O femeie de 31 de ani cu sindromul Netherton, diagnosticat în copilărie, a fost trimisă la clinica noastră pentru evaluare și tratament al unui defect atrofic al ariei drepte a nasului. Pacienta a raportat că leziunea a început să se dezvolte cu o mică crustă în urmă cu aproximativ patru săptămâni și s-a dezvoltat într-un ulcer dureros, în expansiune. A negat existența unui traumatism și a unei manipulări artificiale. Istoricul pacientului a inclus internări anterioare în spital pentru tratamentul sistemic și topic al bolii de bază și o căsătorie consanguină în generațiile anterioare. La examinarea clinică, pielea pacientului era eritrodermică, xerotică și scalară. La palpare, însă, învelișul pielii și al țesutului moale părea moale și pliabil. Pacienta avea buze crăpate și aspre, care sângerau cu ușurință când deschidea gura. În plus, avea părul uscat, fragil și aspru și aproape că nu avea sprâncene și gene. Avea un ulcer endofitic de 4 mm în partea dreaptă a nasului, așa cum se arată în figură. Endoscopia nazală a evidențiat un defect de grosime completă, dar mucoasa din interiorul cavității nazale era altfel normală. Evaluarea histologică a unei biopsii de la marginea defectului a arătat un carcinom cu celule scuamoase bine diferențiat. Ultrasonografia gâtului nu a evidențiat noduri limfatici suspecți. Tumora a fost rezecată sub anestezie locală, marginile minime au fost de 4 mm pe secțiunea histologică permanentă. În termeni de reconstrucție, am discutat cu pacientul diverse opțiuni, inclusiv plasarea în stadiu unic a unui grefă compozită și o reconstrucție în stadiu cu o clapă de întoarcere epidermică și o clapă de frunte paramediană cu opțiunea de subțiere a clapelei în al treilea stadiu, dacă este necesar. Pacientul a optat pentru abordarea în stadiu. În primul stadiu, căptușeala interioară a fost reconstruită cu două clapete de întoarcere epidermică a peretelui lateral nazal drept. Textura și grosimea pielii nu au părut a fi potrivite pentru transpunerea unei clapete nazolabiale și, prin urmare, o clapă de frunte paramediană, bazată pe artera supratrocleară, a fost selectată pentru închiderea epitelială. Defectul donatorului de pe frunte a fost închis în primul rând. Diviziunea pediculului și conturarea clapei au fost efectuate în etapa constructivă secundară 3 săptămâni mai târziu, sub anestezie locală. Vindecarea plăgii a fost neobișnuită. Pacientul a rămas fără boală timp de 11 luni de urmărire.