Prezentam cazul unui pacient chinez în vârstă de 66 de ani, fără istoric relevant anterior sau istoric familial de boli neurologice. Inițial a observat amorțeală la nivelul picioarelor și slăbiciune la nivelul picioarelor. După două luni, amorțeala s-a extins la nivelul rădăcinii coapsei, urmată de slăbiciune și amorțeală la nivelul mâinilor. Ulterior, a prezentat ataxie de mers și amorțeală la nivelul membrelor distale. Prin urmare, a mers la un spital local pentru ajutor. A prezentat o paralizie bilaterală facială ușoară. Pe măsură ce simptomele s-au agravat, i-a fost dificil să meargă fără ajutor. Examenul clinic a arătat că slăbiciunea musculară și tulburările de sensibilitate au fost observate în părțile distale ale tuturor membrelor. În cadrul unui test de rezistență musculară, puterea musculară a membrului superior a fost de gradul 4, iar cea a membrului inferior a fost de gradul 3. Reflexele tendinoase profunde au dispărut în toate membrele și nu s-a observat atrofie musculară. Nu s-au găsit alte anomalii la nivelul nervilor cranieni sau al sistemului nervos autonom. O scanare computerizată a tomografiei (CT) a fost normală. Ulterior, pacientul a fost supus unei puncții lombare, care a evidențiat o disociere albumino-citologică, cu o concentrație de proteine de 2,78 g/L și 2 celule/μl. Electromiografia a arătat că conducerea nervului senzorial a fost prelungită în membrele superioare și inferioare, în timp ce conducerea nervului motor și latența undelor F au fost prelungite în membrele superioare și au dispărut în membrele inferioare. Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a coloanei vertebrale lombare a arătat o hernie de disc ușoară la segmentele 4 și 5 (L4-L5) și segmentul 5 și segmentul sacral 1 (L5-S1). Imagistica prin rezonanță magnetică a coloanei vertebrale cervicale a arătat o hernie de disc ușoară la segmentul 3-6 (C3-C6). Tomografia computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului nu a evidențiat nicio anomalie. Un examen biochimic nu a evidențiat anomalii, cu excepția hemoglobinei scăzute (124 g/L), albuminei scăzute (30,4 g/L), colesterolului ridicat (7,13 mmol/L) și nivelului ridicat de D-Dimer (1,48 mg/l). Rezultatele testelor de screening pentru virusul imunodeficienței umane, reacția la sifilis, anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anticorpii antinucleari (ANA), markerii comuni ai cancerului și nivelul plumbului au fost negative. Nivelurile de creatină kinază și vitaminele B1, B12 și E ale pacientului au fost normale. Alte teste de anticorpi negativi au inclus proteina de bază a mielinei (MBP), glicoproteina mielino-oligocită (MOG), aquaporin-4 (AQP4), anticorpii asociați cu sindromul neurologic paraneoplazic (PNS) și profilul anticorpilor complexi antiganglionici. A fost suspectat CIDP și a fost tratat cu imunoglobulină intravenoasă (0,4 g/kg/zi timp de cinci zile consecutive) și comprimate de prednison 40 mg zilnic. Simptomele s-au agravat după o lună de tratament. Pacientul a fost apoi internat în spitalul nostru. S-a plâns că simptomele senzoriale de amorțeală erau mai importante decât slăbiciunea motorie. Examenul fizic a evidențiat paralizie facială periferică bilaterală, scăderea temperaturii extremităților, reducerea simțului de înțepături și vibrații, absența reflexelor ambelor extremități superioare și inferioare și un mers nesigur. Forța musculară a fost de gradul 3 în extremitățile superioare și inferioare. Studiile de conducere nervoasă au arătat neuropatie demielinizantă motorie și senzorială în extremitățile superioare și inferioare (Tabelul). S-a găsit tromboză venoasă profundă în extremitățile inferioare drepte prin ultrasonografie. Scanarea cu tomografie cu emisie de pozitroni (PET)-CT a întregului corp a arătat noduli cu densitate redusă difuză în ficat fără metabolism ridicat al glucozei, care probabil a indicat leziuni benigne, chisturi renale bilaterale și degenerare spinală. Scanarea IRM îmbunătățită a ficatului a arătat leziuni intrahepatice difuze, care au fost considerate hamartoame ale căilor biliare în ficat []. Lipsa răspunsului pacientului la imunoglobuline intravenoase ne-a determinat să luăm în considerare autoanticorpurile care vizează nodulul proteinei Ranvier. Prin urmare, proba de ser a fost testată pentru autoanticorpi împotriva proteinelor Ranvier, inclusiv NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 și Caspr1 []. În cele din urmă, testul anticorpului a fost pozitiv pentru anticorpii anti-Caspr1 (1:1000). Am făcut diagnosticul de CIDP asociată cu anticorpi anti-Caspr1. Apoi pacientul a primit doze mari de metilprednisolon, urmat de schimb standard de plasmă și terapie cu rituximab. Manifestările senzoriale și motorii ale pacientului s-au îmbunătățit semnificativ la 1 an de urmărire.