Un bărbat de 62 de ani cu diabet a prezentat stare generală de rău, scurtarea respirației și bradicardie. Istoricul său medical includea fibroză retroperitoneală, mărirea pancreasului și umflarea simetrică a glandelor lacrimale cu niveluri crescute de IgG4 în ser (175 mg/dL). A primit tratament cu steroizi timp de 1 an pentru suspiciunea de IgG4-RD. O examinare fizică a evidențiat o tensiune arterială de 90/42 mmHg, o frecvență cardiacă de 42 b.p.m. și o temperatură corporală de 36,6°C. S-a observat un murmur diastolic precoce la auscultație. Rezultatele testelor de laborator au evidențiat niveluri crescute ale globulelor albe (WBC, 17 800/mm3), proteina C reactivă (CRP, 4,07 mg/dL) și viteza de sedimentare a eritrocitelor (ESR, >120 mm) în prima oră. Nivelul IgG4 seric a fost în limite normale (101 mg/dL) în timpul tratamentului oral cu prednisolon (10 mg/zi). Un electrocardiogramă a evidențiat un bloc atrioventricular complet. O radiografie toracică a arătat un contur cardiac normal și câmpuri pulmonare clare. Deși ecocardiografia a evidențiat o valvă aortică normală cu 1 an în urmă, o ecocardiografie transtoracică și transesofagiană a evidențiat acum o valvă tricuspidă aortică îngroșată și peretele LVOT cu regurgitare aortică severă, dar fără dovezi de stenoză aortică și obstrucție LVOT. Funcția sistolică a ventriculului stâng (LV) a fost păstrată, fără anomalii ale mișcării peretelui, iar diametrul final diastolic al LV a fost ușor mărit (Tabel). O tomografie computerizată (CT) cu contrast îmbunătățit a toracelui a evidențiat o valvă aortică îngroșată care se extindea până la peretele LVOT și o grosime normală a peretelui aortic ascendent. O rezonanță magnetică cardiovasculară (CMR) a evidențiat un semnal de intensitate ridicată în jurul valvei aortice în faza de îmbunătățire tardivă a gadoliniumului, în timp ce nu a existat nicio modificare semnificativă a miocardului, a peretelui aortic ascendent și a structurilor înconjurătoare. Am crescut doza de prednisolon oral la 30 mg/zi după trei zile (1 g/zi) de doză mare de metilprednisolon pentru suspiciunea clinică de IgG4-RD a valvei aortice. Blocajul atrioventricular complet s-a ameliorat până la un blocaj atrioventricular de gradul întâi în câteva zile. Astfel, pacientul a evitat implantarea permanentă a unui stimulator cardiac. A primit un blocant al receptorilor de angiotensină (olmesartan 10 mg/zi) și un diuretic cu acțiune îndelungată (azosemid 60 mg/zi) ca terapie medicală pentru insuficiența cardiacă asociată cu regurgitarea aortică. Markerii inflamatori CRP și ESR au revenit treptat în intervalul normal, iar nivelul său de IgG4 seric a scăzut în continuare (56,3 mg/dL). O ecocardiografie de urmărire a demonstrat o ușoară regresie a valvei aortice îngroșate și a peretelui LVOT. Astfel, am scăzut doza de prednisolon oral la 25 mg/zi după o lună de administrare și am inițiat azathioprina (50 mg/zi). O ecocardiografie de urmărire cu contrast a arătat regresia valvei aortice îngroșate și a peretelui LVOT. Cu toate acestea, a prezentat scurtarea respirației și stare generală de rău înrăutățite trei luni după creșterea dozei de corticosteroid. Nivelul plasmatic al peptidului natriuretic cerebral a crescut de la 69 pg/mL la 414 pg/mL, în timp ce nivelul seric al IgG4 a scăzut la 27,6 mg/dL. Radiografia toracică a arătat congestie pulmonară și cardiomegalie. Ecocardiografia transtoracică a arătat progresia regurgitării aortice și o dimensiune mărită a ventriculului stâng, în timp ce valva aortică și grosimea peretelui LVOT au regresat. Funcția sistolică a LV a fost păstrată, fără dovezi de stenoză aortică semnificativă și fără anomalii ale mișcării peretelui LV (Tabelul). A suferit o înlocuire a valvei aortice din cauza regurgitării aortice simptomatice severe și a deteriorării insuficienței cardiace. Pacientul a primit o valvă aortică bioprotetică (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, SUA), deoarece ne preocupau riscul de sângerare legat de anticoagulare și posibilitatea apariției unor probleme ulterioare cu complicații de la nivelul mai multor organe și anticoagulare în curs. În timpul operației, am observat îngroșarea și scurtarea valvei aortice tricuspide. Întregul perete LVOT a fost, de asemenea, îngroșat. În contrast, aorta ascendentă a fost normală. Examinarea patologică a foilor de valvă excizate a arătat un infiltrat limfo-plasmocitar dens amestecat cu țesut fibrotic. Colorarea imunohistochimică a relevat un raport de celule plasmatice IgG4-pozitive la celule plasmatice IgG-pozitive mai mare de 0,5. Astfel, a fost diagnosticat cu IgG4-RD al valvei aortice. Doza de prednisolon a fost redusă treptat cu 2,5 mg la fiecare 2 luni în combinație cu azathioprina 50 mg după operație. Ecocardiografia transtoracică 1 an după operație a arătat regresia dilatării ventriculului stâng și funcționarea normală a valvei protetice.