În ziua 0 (2022), un bărbat de 73 de ani cu ATTRwt cunoscut s-a prezentat la clinica de ambulatoriu cu scurtarea respirației, umflarea ușoară a picioarelor inferioare și palpitații cu debut în ultimele 2 săptămâni. Cu trei ani înainte, a fost diagnosticat cu ATTRwt în urma participării la un studiu de screening pentru amiloidoza transtiretină (ATTR) la pacienți cu intervenții chirurgicale anterioare pentru sindromul de tunel carpian. La diagnostic, a fost asimptomatic, fără istoric de boli cardiovasculare. Electrocardiograma (ECG) a arătat un ritm sinusal cu tensiune limită redusă în derivele membrelor, iar prohormonul N-terminal al peptidului natriuretic cerebral (NT-proBNP) a fost ușor crescut la 390 ng/L (normal < 300 ng/L). Ecocardiografia a demonstrat o creștere ușoară a grosimii peretelui ventricular stâng (LV) de 12 mm, fracția de ejecție a ventriculului stâng (LVEF) de 70% și o tensiune longitudinală globală normală a ventriculului stâng (LVGLS) de -18,8% cu un model apical marginal de sparing ( și). Diagnosticul de ATTRwt a fost stabilit printr-o scintigrafie osoasă pozitivă - gradul Perugini 2 (vezi ) - și printr-o biopsie endomiocardică. Testarea genetică a fost negativă pentru varianta ATTR. Ulterior, a fost urmărit timp de 3 ani fără tratament, cu parametri stabili. În ziua 0, examinarea cardiacă a pacientului a arătat edem ușor al piciorului, fără murmure cardiace, ritm cardiac neregulat de 110 b.p.m., tensiune arterială crescută (150/80 mmHg), ECG cu fibrilație atrială și ektopie ventriculară frecventă (). Ecocardiografia a arătat LVEF 57%, grosime crescută a peretelui de 14 mm și gradient de ektopie ventriculară de 18 mmHg. Serumul NT-proBNP a fost de 436 ng/l. Nu s-a mai făcut nicio altă examinare imagistică. Furosemida (40 mg zilnic), metoprolol în doză mică (50 mg zilnic) și dabigatran (150 mg × 2 zilnic) au fost inițiate imediat. După externare, s-a efectuat o monitorizare Holter de 48 de ore și s-a planificat cardioversia cu curent continuu (DCC) precedată de o ecocardiografie transesofagiană în decurs de 3-4 săptămâni. Cu toate acestea, în ziua 7, analiza monitorizării Holter a arătat că fibrilația atrială a încetat după 2 ore și ritmul sinusal a rămas ulterior. În mod neașteptat, au fost observate trei episoade de tahicardie ventriculară monomorfică (VT) simptomatică (palpitații) cu o frecvență de 255 b.p.m. și o durată de 40-60 de secunde (). În plus, aproximativ 20% din totalul bătăilor au fost bătăi ventriculare unifocale ectopice. În ziua 8, angiografia coronariană a demonstrat o stenoză foarte semnificativă a arterei anterioare stângi descendente (LAD) care a fost tratată prin intervenție coronariană percutanată (PCI) (vezi și și). Clopidogrel 75 mg × 1 a fost adăugat cu o durată de tratament de 12 luni. Ectopia ventriculară unifocală a dispărut imediat după PCI, așa cum s-a observat prin telemetrie cardiacă intra-spitalară, iar pacientul a fost asimptomatic în ziua externării. În zilele 12-14, ca urmare a caracteristicilor tahicardiei ventriculare monomorfe, a diagnosticului de ATTRwt și a prezenței fibrilației atriale paroxistice, s-a decis prin consens să se implanteze un defibrilator cardioverter implantabil cu două camere (DDD-ICD). Tafamidis nu a fost considerat deoarece nu este aprobat în prezent de autoritățile daneze din domeniul sănătății. La 1 și 3 luni de urmărire (Ziua 42/110), pacientul era bine și asimptomatic. ECG (), o examinare Holter de 48 de ore și interogarea ICD au relevat persistența ritmului sinusal, fără VT recurente și o reducere marcată a bătăilor ectopice ventriculare la <1% din totalul bătăilor. Ecocardiografia a demonstrat modificări subclinice minore cu o reducere a LVEF la 60% și LVGLS la −15.6% cu valori locale ale tensiunii ventriculare ușor reduse în segmentele anterolaterale () (vezi). N-terminal prohormonul peptidului natriuretic cerebral a fost 537 ng/L.