În noiembrie 2008, o femeie caucaziană de 60 de ani, sănătoasă în rest, s-a prezentat la departamentul de otorinolaringologie din cauza respirației nazale limitate pe partea dreaptă, însoțită de secreții nazale cu sânge. În afară de amigdalectomie și proteze dentare parțiale, istoricul medical, inclusiv alcoolul și nicotina, nu a fost remarcabil. Examinarea cu ajutorul unui specul nazal a arătat o tumoare acoperită cu secreții sângeroase, care ocupa în întregime meatul nazal drept, în absența unei limfadenopatii cervicale, evaluată prin palpare. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a arătat o deviere septală nazală datorată unei mase de 5 × 2,2 × 4,5 cm, localizată în meatul nazal drept și în sinusul etmoid drept, foarte suspectă de origine malignă a arătat o leziune reziduală solitară de 1 × 1,3 cm în meatul nazal drept, care a necesitat re-rezecție chirurgicală urmată de radioterapie adjuvantă fără chimioterapie adjuvantă, ducând la o doză cumulativă de radiație de 61,1 gray (Gy) în patul tumoral. La controlul din decembrie 2009, în timpul examinării fizice s-a depistat o masă solidă și imobilă sub mandibula stângă. Prin RMN au fost depistați doi ganglioni limfatici sferici de 1,5 cm și s-a demonstrat o absorbție intensă a substanței de contrast prin imagistica 18F-FDG PET/CT. Înainte de disecția planificată a gâtului, în ianuarie 2010, pacientul, care nu manifestase anterior niciun simptom, s-a plâns de instabilitate progresivă a mersului, însoțită de vertij și greață. Examinarea neurologică detaliată a evidențiat nistagmus central, disdiadocochineză bilaterală, palhipestezie distală care afecta membrele inferioare, dismetrie bilaterală la testul deget-nas, mers ataxic și test Romberg pozitiv. Deși ischemia, hemoragia, malignitatea, precum și alte anomalii morfologice ale cerebelului și ale creierului au fost excluse imediat de CT și de IRM al capului, simptomele neurologice ale pacientului s-au înrăutățit, necesitând utilizarea unui dispozitiv de mers. În februarie, s-a efectuat o disecție a gâtului de nivel II, stângaci, și o examinare histologică a ganglionilor limfatici suspecți a confirmat o recurență loco-regională a carcinomului cu celule cilindrice descris anterior. O reevaluare neurologică pe termen scurt a confirmat persistența simptomelor cerebeloase. Pentru a exclude cauzele infecțioase și procesele autoimune, s-au efectuat teste serologice pentru sifilis și boala Lyme, dar rezultatele au fost normale. În plus, s-au efectuat două puncții lombare secvențiale, analiza lichidului cefalorahidian a evidențiat numărul de celule (eritrocite: 3/μl și 12/μl; monocite: puține; limfocite: puține) și chimia serului (proteina totală: 48 mg/dl și 44 mg/dl; glucoza: 56 mg/dl și 57 mg/dl; lactat: 1,7 mmol/l și 1,8 mmol/l) în limite normale, în absența celulelor maligne. Reacția în lanț a polimerazei și testarea serologică pentru virusurile testate în mod obișnuit (virusul herpes simplex, virusul varicelo-zoster, virusul Epstein-Barr, virusul citomegalic, virusul encefalitei cauzate de căpușe, enterovirus), protozoare (Toxoplasma gondii) și bacterii (Listeria, Borrelia) au fost negative. Imagistica prin rezonanță magnetică a coloanei vertebrale a fost efectuată, dar nu a arătat anomalii morfologice. Ulterior, serul pacientului a fost analizat pentru anticorpi onconeurali pentru a investiga rolul posibil al unui sindrom paraneoplastic în acest caz. Prezența anticorpilor anti-Hu a fost demonstrată printr-un test bazat pe țesut pentru antigenele intracelulare, utilizând o tehnică de peroxidază bazată pe avidină pe secțiuni congelate de cerebel de șobolan (titru de anticorpi 1:2000; Fig. /) și confirmată printr-un test de imunoblot recombinant (ravo Diagnostika GmbH, Freiburg, Germania). Testarea conducerii nervoase a evidențiat prezența polineuropatiei demielinizante, precum și a polineuropatiei axonale a extremităților inferioare, care a afectat nervii motori și senzitivi. Având în vedere toate constatările, prezentarea neurologică a pacientului a fost clasificată ca degenerare cerebeloasă paraneoplastică. În absența altor factori neurotoxici cauzatori potențiali în istoricul pacientului, polineuropatia documentată în paralel a fost, de asemenea, considerată de origine paraneoplastică în asociere cu anticorpi anti-Hu detectabili în serul pacientului. A fost inițiată chimioterapie concomitentă adjuvantă a gâtului stâng cu 64,6 Gy și pacientul a primit două cicluri de chimioterapie pe bază de platină la intervale de 21 de zile începând cu martie 2010. În lumina neuropatiei documentate a pacientului, s-a preferat carboplatina AUC (aria de sub curbă) 5 față de cisplatina pentru utilizare concomitentă cu radioterapie datorită potențialului său mai mic de neurotoxicitate periferică. Remisia completă a fost confirmată după tratamentul multimodal al cancerului și anomaliile cerebeloase și cerebrale structurale au fost excluse din nou prin IRM a capului. După câteva luni, simptomele neurologice ale pacientei, în special ataxia, au atins un platou și și-a menținut capacitatea de ambulare cu ajutorul unui scaun cu rotile. În mod regulat, au avut loc vizite de urmărire interdisciplinare la departamentul de oncologie și otorinolaringologie. Pacienta noastră a rămas în remisiune completă pentru următorii 3 ani fără deteriorare a mersului ataxic sau a vertijului. Studiul de urmărire a serului a relevat doar o ușoară scădere a titrului anticorpilor anti-Hu (1:500). Analiza imunohistochimică a materialului biopsiilor fixate în formol și incluse în parafină ale tumorii primare și ale metastazelor ganglionare (nu sunt prezentate) cu IgG anti-Hu biotinilată (obținută dintr-un ser anti-Hu pozitiv) a arătat o expresie nucleară puternică a antigenului Hu în majoritatea celulelor tumorale (Fig. Deoarece plângerile neurologice ale pacientului au rămas stabile timp de mai mult de 3 ani după terapia anticanceroasă eficientă și având în vedere răspunsurile nesatisfăcătoare la tratament descrise în literatură, am decis împotriva terapiei imunosupresive sau a plasmaperezei.