O femeie de 36 de ani a fost internată în spital cu plângeri de disurie progresivă cu senzație de arsură și prurit la nivelul extremităților timp de două luni și spasme episodice cu hipoestezie sub nivelul ambelor genunchi și un indice de severitate al simptomelor de 4,5. Semnul Babinski a fost pozitiv bilateral. Scorul EDSS la nadir a fost de 4,5. Testul CSF a evidențiat un nivel ușor crescut de proteine de 666 mg/l (intervalul normal: 150-450 mg/l) și un indice IgG anti-cardiolipin de 0,73 (intervalul normal: ≤ 0,7). Benzile oligoclonale au fost pozitive în CSF, dar negative în ser. Serul și CSF au fost negative pentru IgG anti-aquaporin-4 (AQP4-IgG), IgG anti-mielina oligo-citos (MOG-IgG) și IgG anti-mielina (MBP-IgG). IRM-ul creierului a sugerat o leziune a zonei postrema și IRM-ul măduvei spinale a arătat leziuni demielinizante în segmentele cervicale și toracice (). Nu s-au detectat anomalii la testele asociate pentru infecții și indicatori imuni, anticorpi anti-nucleari, anticorpi anti-neutrofile citoplasmice, anticorpi anti-cardiolipin și markeri tumorali. Inițial, a fost diagnosticată cu AQP4-IgG-NMOSD seronegativă și a primit tratament cu pulbere de metilprednisolon (MPPT) și cinci perfuzii de imunoglobulină intravenoasă (IVIG). De atunci, a avut o ameliorare marcată a simptomelor și a putut urina normal. A continuat să ia prednison oral pentru a preveni recăderile fără alte imunosupresoare suplimentare. După patru luni, a raportat o recădere a ON în ochiul drept (OD=0,3 și durere oculară) și apoi a primit o doză redusă de RTX (500 mg) pentru a preveni recăderile. Durerea de arsură la nivelul extremităților a fost ameliorată dramatic după tratamentul cu RTX. Din păcate, patru luni mai târziu, a dezvoltat simptome pulmonare și a fost diagnosticată cu aspergiloză pulmonară care a necesitat tratament antifungic. Necroza capului femural a fost identificată în aceeași perioadă a spitalizării. După o lună, a fost observată ON în ochiul stâng (OS=0,5) când procentul CD19+ B-cell a fost de 3,8% din limfocite. A primit schimb de plasmă și apoi a trecut la mofetil micofenolat (MMF) (1,0 g oral, de două ori pe zi). A menținut condiții stabile timp de un an și apoi a dezvoltat o pierdere de vedere bilaterală severă (OD: percepție luminoasă și OS=0,3) cu durere oculară și creștere a amorțelii la nivelul extremităților (EDSS=4). Potențialul evocat vizual nu a sugerat nicio undă P100 evocată în ambii ochi. IRM-ul capului femural a sugerat dilatarea bilaterală a nervului optic cu intensificare a gadoliniumului și IRM-ul măduvei spinale a sugerat leziuni la nivelul nivelului C3-4. A fost tratată cu IVIG și a primit un alt regim de doze reduse de RTX (100 mg intravenos în Ziua 1 și apoi 500 mg intravenos în Ziua 2). Deși a existat o îmbunătățire a vederii, a dezvoltat o reacție anafilactică la șapte zile după doza inițială și a fost spitalizată în unitatea de terapie intensivă neurologică din cauza anafilaxiei. După 2,5 luni, procentul CD19+ B-cell a crescut la 4,5% și a fost menținut la 4,1% pentru retestarea B-cell 5 zile mai târziu. A cerut cu insistență o altă perfuzie de RTX din cauza fricii de recădere. Din păcate, a dezvoltat o reacție alergică (edem laringian și dispnee) câteva minute după administrarea de RTX, chiar dacă i-am administrat premedicație, inclusiv antihistaminice, antipiretice și corticosteroizi înainte de administrarea în considerare a reacțiilor la perfuzie. A schimbat înapoi la MMF pentru prevenirea recăderilor. Cu toate acestea, două luni mai târziu, a dezvoltat din nou pierderea vederii în ochiul drept (număr de degete/20 cm) și a limitat aducția ochiului drept cu diplopie. Leziunile creierului au fost suspectate, dar nu au fost identificate pe IRM-ul creierului. IRM-ul capului femural a sugerat o dilatare bilaterală a nervului optic cu intensificare a gadoliniumului și IRM-ul măduvei spinale a sugerat leziuni la nivelul nivelului C3-4. A fost tratată cu IVIG și a primit un alt regim de doze reduse de RTX (100 mg intravenos în Ziua 1 și apoi 500 mg intravenos în Ziua 2). După 2,5 luni, procentul CD19+ B-cell a crescut la 4,5% și a fost menținut la 4,1% pentru retestarea B-cell 5 zile mai târziu. A cerut cu insistență o altă perfuzie de RTX din cauza fricii de recădere. Din păcate, a dezvoltat o reacție alergică (edem laringian și dispnee) câteva minute după administrarea de RTX, chiar dacă i-am administrat premedicație, inclusiv antihistaminice, antipiretice și corticosteroizi înainte de administrare, luând în considerare reacțiile la perfuzie. A schimbat înapoi la MMF pentru prevenirea recăderilor. Cu toate acestea, două luni mai târziu, a dezvoltat din nou pierderea vederii în ochiul drept (număr de degete/20 cm) și a limitat aducția ochiului drept cu diplopie. Procentul CD19+ B-cell a scăzut semnificativ. Începând cu 19 aprilie 2023, a primit două injecții subcutanate de OFA fără recădere, un procent CD19+ B-cell de 0, și un nivel de IgM seric de 17,0 mg/dL ().