O pacientă de 60 de ani a fost internată în principal din cauza durerii epigastrice recurente timp de 30 de ani, care a fost însoțită de frisoane și febră mare timp de jumătate de an. Pacienta nu a avut greață, vărsături, scaun negru, hematemeză sau icter evident. Simptome intermitente de durere abdominală ușoară au apărut după operație fără alte disconforturi. A descris o ușoară pierdere a poftei de mâncare și o funcționare normală a intestinului și a vezicii urinare. Pacienta nu a primit niciun medicament înainte de internare. A suferit o colecistectomie deschisă pentru calculi biliari cu mai mult de 30 de ani în urmă, iar înregistrările chirurgicale nu au fost găsite. Aderența a fost efectuată cu 20 de ani în urmă din cauza obstrucției intestinale adezive. A negat consumul de alcool și fumatul și nu a luat niciun medicament. A negat orice alt istoric medical personal sau istoric familial. Indicele de masă corporală (IMC) al pacientului era de 18,5. La internare, examenul fizic a relevat icterul ușor al sclerei bilaterale, cicatricea de incizie chirurgicală în abdomen, sensibilitate în partea dreaptă a abdomenului superior, durere sau tensiune musculară fără rebound, durere la atingere în regiunea hepatică și sunete intestinale anormale. Rezultatele testului de laborator sunt prezentate în tabel. Rezultatele examenului CT abdominal au arătat că nu există vezică biliară, marginea ficatului nu este netedă, pietrele din căile biliare intrahepatice sunt însoțite de dilatarea căilor biliare, morfologia lobului drept al ficatului este anormală, venele hepatice stângă și dreaptă sunt înguste, iar vena hepatică mediană nu este prezentă. Mărimea splinei și a pancreasului este normală. Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) a arătat dilatarea căilor biliare intrahepatice cu pietre, nu există vezică biliară, căile biliare comune și cele hepatice nu sunt clar vizualizate, forma lobului drept al ficatului este anormală cu stagnarea ganglionilor limfatici hepatici, iar ductul pancreatic este bine dezvoltat fără dilatare sau stenoză.