O femeie de 76 de ani a dezvoltat dificultăți în a se îmbrăca. Avea probleme progresive în a se îmbrăca. În special, avea dificultăți în a manevra nasturii și în a-și aranja articolele de îmbrăcăminte pe corp. Îmbrăcarea a devenit din ce în ce mai lungă și a început să manipuleze hainele incoerent până când a avut nevoie de sprijinul soțului. Istoricul său medical includea plasmocitom stabil, fibrilație atrială și efecte reziduale ale unui accident vascular cerebral minor și a fost anticoagulat oral cu fenprocoumon. Examinarea sa neurologică la internare a relevat o ușoară afectare motorie pe partea dreaptă cu bătaie de degete și o ușoară disartrie, care a rezultat din accidentul vascular cerebral minor anterior. S-au găsit semne și simptome neurologice pronunțate de apraxie de îmbrăcare, prin care s-au păstrat gesturile simple și pantomima utilizării obiectelor. În rest, nu au existat semne de ataxie constructivă și a membrelor, ataxie optică și tulburări vizuale. Testul MoCA a arătat 28 din 30 de puncte cu o ușoară afectare a elementelor vizuo-spațiale. Istoricul său familial nu a fost remarcabil. Nu a avut proceduri neurochirurgicale anterioare sau transplanturi de cornee. Primele imagini de rezonanță magnetică craniană (MRI) au arătat o restricție corticală marcată a difuziei bilateral (semn „ribbon” pozitiv), mai evident în regiunile parietale. O analiză a lichidului cefalorahidian (LCR) a relevat un număr normal de celule (2/µl; normal <4) și o creștere ușoară a proteinelor (523 mg/l; normal <450). Testele pentru Borrelia burgdorferi, virusul varicella zoster și virusul herpes simplex au fost negative. Beta-amiloidul 1-42 al pacientei a fost ușor diminuat (544,8 pg/ml; normal <450), iar proteina tau (>1397 pg/ml; normal <290) și fosfo-tau-proteina (98,5 pg/ml; normal <61) au fost crescute. Proteina 14-3-3 a pacientului a fost pozitivă, iar primul test PrSc a fost negativ. Un EEG a arătat în acel moment o aritmie paroxistică cu grupuri scurte generalizate de unde ascuțite și lente de înaltă tensiune. S-a suspectat debutul CJD și s-a organizat asistență medicală la domiciliu. După șapte săptămâni, apraxia de îmbrăcare a progresat până la punctul în care pacientul a avut nevoie de asistență completă pentru a se îmbrăca. În plus, disartria pacientului a progresat; altfel, pacientul era încă ambulant. O a doua scanare MRI a arătat o restricție corticală progresivă a difuziei. Într-o a doua analiză a LCR, modelul proteinelor beta-amiloid 1-42, tau și fosfo-tau-proteină a rămas aproape neschimbat anormal. Pe lângă proteina 14-3-3 pozitivă, acum testul PrSc a fost pozitiv. După o consultare cu Grupul de Cercetare Prion din cadrul Spitalului Universitar Göttingen, Germania, a fost diagnosticat un CJD probabil. Pe măsură ce starea clinică a pacientului s-a deteriorat rapid, cu o apraxie mai generalizată, incapacitatea de a merge și apariția de mioclonii spontane, s-a inițiat asistență medicală paliativă. Pacientul a decedat o săptămână mai târziu. Nu s-a efectuat o examinare post-mortem.