Acest document prezintă cazul unui academician german în vârstă de 50 de ani, care a dezvoltat deficite neurocognitive, simptome afective și iluzii predominante timp de peste un an și jumătate. Pacientul, precum și familia sa, și-au dat consimțământul scris, semnat, pentru publicarea acestui raport de caz, inclusiv a imaginilor prezentate, pentru a fi publicate. Pacientul a raportat un sentiment pronunțat de sete, deși a băut 10-20 de litri de apă pe zi, și a fost absolut convins că va muri de sete. Nu a auzit o voce imperativă care să-l încurajeze să bea mai mult. A spus că trebuie să bea mai puțină apă și s-a întrebat cum poate corpul său să rețină toată apa. A fost convins în mod delirant că și-a pierdut capacitatea de a urina. În schimb, ecografia nu a detectat în mod repetat niciun reziduu de urină. În plus, a suferit de insomnie severă (pacientul a avut senzația că nu poate dormi complet), performanță cognitivă redusă - de exemplu, incapacitatea de a-și aminti datele - și niveluri reduse de energie, precum și pierderea completă a interesului. În evaluarea externă, dezinhibarea, afectul plat, vorbirea accelerată și gândirea lentă au fost izbitoare. A suferit de episoade depresive recurente de când avea 34 de ani. În ultimii opt ani, depresia a fost mai severă. În perioada cuprinsă între 45 și 48 de ani, a luat doze mari de medicamente Z pentru a trata insomnia. În același timp, abuzul de alcool s-a dezvoltat până acum doi ani (până la vârsta de 48 de ani). La vârsta de 48 de ani, a suferit un status epilepticus unic, care a fost interpretat ca urmare a retragerii alcoolului și a medicamentelor Z într-un spital extern. La acel moment, activitatea epileptică a fost descrisă în EEG. În ultimii doi ani, nu a consumat nicio substanță (). În plus, hiponatremia (adică 130 mmol/L; intervalul de referință: 136-145 mmol/L) a fost descoperită cu șase luni înainte de diagnostic. La admiterea în spitalul nostru, s-a măsurat o concentrație normală de sodiu. Testele repetate suplimentare de laborator au arătat o osmolalitate urinară de 73 și 45 mosm/kg, respectiv, și o concentrație scăzută de sodiu în urină mai mică de 20 mmol/L. În timpul unui test al setei, osmolalitatea urinară a crescut la 651 mosm/kg, ceea ce indică polidipsie psihogenă și exclude sindromul hormonului antidiuretic (SIADH). Rezultate diagnostice: Examinările diagnostice au fost efectuate la aproximativ un an și jumătate după exacerbarea simptomelor, după internarea în secția noastră specială. În ser, anticorpii anti-LGI1 au fost pozitivi în mod repetat în diferite laboratoare (vezi), în timp ce testarea anticorpilor în LCR a fost negativă. Un titru seric de 1:80 (referință <1:20) a fost măsurat utilizând teste bazate pe celule (vezi), LCR a prezentat un număr de leucocite normal sau ușor crescut (maximum 5/µl; referință <5/µl) și dovezi ale unei disfuncții a barierei hemato-encefalice (concentrație de proteine de până la 557 mg/l; referință: <450 mg/l; coeficienți de albumină de până la 9,5, referință: <8). Benzile oligoclonale au fost întotdeauna negative. Secvențele de inversare a atenuării fluidului (FLAIR) ale IRM au prezentat hiperintensități în zona temporo-mesio-medială dreaptă și pe partea dreaptă a amigdalelor. În talamusul stâng, a fost detectată o leziune mică, posibil microangiopatică. În plus, a existat o ușoară încețoșare a materiei cenușiu-albă (cf. []). EEG-ul de rutină a fost normal în evaluarea vizuală. Analizele independente ale componentelor sau mai degrabă detectarea automată a încetinirii EEG intermitente au rămas neobservate (cf. []). O examinare FDG-PET a creierului a arătat un hipometabolism moderat al cortexului mesio-medial bilateral, care a fost interpretat ca fiind posibil datorat unei manifestări timpurii a demenței frontotemporale [], în timp ce o urmare a abuzului de substanțe și/sau alcool a fost considerată mai puțin probabilă. Trebuie remarcat faptul că nu a existat un hipermetabolism mesio-temporal sau striatal (), care poate fi prezent în encefalita limbică activă sau anti-LGI1. O scanare FDG-PET/tomografie computerizată a întregului corp nu a detectat patologii metabolice sau structurale sugestive de malignitate sau inflamație. Testarea neuropsihologică utilizând testul Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD) a arătat deficite în Mini Mental State Examination (25 din maxim 30 de puncte), economisirea listei de cuvinte și testele B și A/B de creare a unor trasee. Testul pentru performanța atențională prin TAP a arătat deficite în memoria de lucru (lipsuri, alarme false), schimbarea setului (indicele total) și vigilența (timpii de reacție cu și fără sunet). Toate constatările diagnostice sunt rezumate în Istoric medical, somatic și familial: Istoricul medical al pacientului a fost discret în ceea ce privește complicațiile din uter și cele de la naștere. Nu a suferit de convulsii febrile, boli inflamatorii ale creierului, infecții sistemice relevante sau traume craniocerebrale în copilărie sau adolescență. Nu a existat nicio dovadă de tulburare neurodezvoltată sau de personalitate. Cu șapte ani mai devreme, la vârsta de 43 de ani, a dezvoltat o tromboză venoasă profundă din cauza unei coagulopatii neclare. Timp de câțiva ani, a suferit de ulcerul piciorului pe glezna interioară stângă. A suferit, de asemenea, de hipertensiune arterială, tratată cu ramipril 10 mg/zi. Istoricul său de boli autoimune, infecții sau cancer a fost negativ. În istoria familiei de boli neuropsihiatrice, doar tatăl său a suferit de depresie. Tratament și rezultat: Tratamentul psihiatric clasic cu sertralină, venlafaxină, mirtazapină, reboxetină, câteva medicamente triciclice, litiu, zopiclonă, olanzapină, risperidonă, haloperidol, quetiapină și clozapină administrate anterior nu au avut un efect pozitiv relevant asupra ameliorării simptomelor. Sub clozapină, el a dezvoltat miocardită. După ce rezultatele imunologice au evidențiat encefalita limbică autoimună cronică, terapia pulsată cu glucocorticoizi cu 500 mg de metilprednisolon intravenos zilnic timp de cinci zile și reducerea ulterioară orală pe parcursul a două luni (începând cu 50 mg) a condus la o ușoară îmbunătățire a dispoziției și a simptomelor neurocognitive, inclusiv orientarea temporală, funcțiile executive, lista de cuvinte economisite și timpul de alertă (fără diferență între condițiile cu și fără sunet). Cu toate acestea, au fost găsite noi deficite în fluența și învățarea listei de cuvinte cu mai multe intruziuni de cuvinte, în timp ce deficitele în memoria de lucru și schimbarea setului au persistat. Un al doilea puls de steroizi la trei luni după primul puls cu reducerea orală nu a condus la o îmbunătățire relevantă. Cu toate acestea, semnalele hiperintensități în IRM au arătat o tendință de reducere. Tratamentul suplimentar (de exemplu, cu plasmafereză și/sau rituximab) a fost refuzat de către pacient și părinții săi autorizați legal. În plus, l-tiroxina (datorită hipotiroidismului), vitamina B1 (profilactică după abuzul anterior de alcool) și vitamina D (datorită deficienței serologice) au fost suplimentate.