O femeie de 43 de ani, gravidă în 3 luni, s-a plâns de durere abdominală severă, mai ales în hipocondrul stâng, timp de șase luni. Istoricul medical și ginecologic al pacientei a fost neimportant, cu excepția unei miomectomii pentru un leiomiom benign, efectuată cu 12 ani în urmă. Examenul fizic a evidențiat un abdomen umflat, o masă palpabilă în hipocondrul stâng și un uter mărit. Aceste constatări au sugerat leiomiom sau adenomioză. Ecografia abdominală a evidențiat multiple noduli uterini mari și eterogeni, cel mai mare având 7 cm. Dimensiunea și aspectul erau normale pentru ambii ovari. Hipocondriul stâng conținea o masă de 10 cm de origine incertă, cu multiple regiuni hipoecoice, indicând o necroză. Scanarea CT abdominală a evidențiat multiple fibroame uterine, o tumoare a hipocondriului stâng și limfoadenopatii retroperitoneale în lanțul iliac extern stâng și în lanțul aortic lateral. CT-ul toracic a arătat numeroase noduli pulmonari în ambii plămâni. IRM-ul a arătat un uter miomatos asimetric mărit. Imaginile IRM-ului cu ponderare T2 au arătat o bandă endometrială normală și o zonă de joncțiune cu multiple leiomiome intramurale și subserozale bine circumscrise, în concordanță cu leziunile de tip 5 și 6, conform sistemului de subclasificare a leiomiomului al Federației Internaționale de Ginecologie și Obstetrică. Leiomiomul a arătat o intensitate moderată a semnalului comparativ cu peretele uterin, fără necroză sau sângerare. IRM-ul a arătat, de asemenea, o tumoare de 10 cm de origine nedeterminată în hipocondrul stâng cu limfoadenopatii retroperitoneale ale lanțurilor iliace externe și aortice laterale stângi. Un examen IRM axial cu ponderare T1 a arătat fibroame cu intensificare a contrastului ridicată și fără zone care nu au fost intensificate. Semnul vaselor de legătură a indicat originea uterină a masei. Deoarece aceste rezultate imagistice au fost neconcludente și alarmante pentru sarcomul uterin metastatic sau neoplasmul digestiv, am efectuat o laparotomie de diagnostic și intervențională în colaborare cu echipa de chirurgie digestivă. Constatările intraoperatorii au inclus: 1) mase suburale și intramurale cu fibroame uterine macroscopice; 2) ovare și trompe normale; 3) o masă solidă polilobată friabilă în unele zone și aderentă doar la peritoneul visceral în hipocondrul stâng; și 4) limfadenopatie în partea externă a coapsei stângi și în lanțul aortic lateral, indicând metastaze. În consecință, am efectuat o histerectomie interannexială, îndepărtarea totală a masei hipocondrului stâng și disecția ganglionilor limfatici. Examinarea anatomopatologică a masei uterine a evidențiat o proliferare benignă a celulelor musculare netede, sugerând un leiomom. Nucleele celulare erau hiperchromatice și alungite și nu prezentau semne de atipie sau procese mitotice anormale. Celulele musculare netede aveau o organizare fasciculară, separată de un stroma fibro-ihalin bine vascularizat, fără zone necrotice. Celularitatea masei din hipocondrul stâng semăna cu cea a unui leiomom uterin. Nu existau semne de necroză sau hemoragie, iar masa era compusă din celule musculare netede fasciculare. Ganglionii limfatici îndepărtați din lanțul iliac extern stâng și din lanțul aortic lateral au evidențiat o metastază masivă a țesutului muscular neted, care a înlocuit aproape în totalitate țesutul limfatic obișnuit, doar câțiva ganglioni limfatici păstrând structura obișnuită. Acest țesut muscular al ganglionilor limfatici semăna cu cel al unui leiomom uterin și al unui tumoră din hipocondrul stâng. Nodulul limfatic, tumora hipocondrială stângă și leiomiomul uterin au fost analizate imunohistochimic. Toate țesuturile testate au fost pozitive pentru h-caldesmon, actină a mușchiului neted (SMA), receptori de estrogen (ER) și progesteron (PR). Un aspect important a fost descoperit în timpul examinării imunohistochimice a masei peritoneale și a unuia dintre nodurile limfatice rezecate, care a relevat țesutul celomic adiacent proliferării musculare din aceste locuri metastatice. Acest țesut este compus dintr-un epiteliu celular columnar care se sprijină pe un țesut mezenchimal moderat celular. Proliferarea musculară din jur a fost foarte pozitivă pentru actină a mușchiului neted și h-caldesmon, în timp ce țesutul celular a fost negativ. Atât țesutul celular, cât și focarele musculare ale nodului limfatic iliac au demonstrat o pozitivitate difuză, robustă și omogenă pentru receptorii de estrogen și progesteron. Pe baza prezentării clinice, a studiilor imagistice, a histologiei, a colorării imunohistochimice pozitive și a indicelui Ki-67 mai mic de 1%, am menținut diagnosticul de BML care a implicat plămânii, abdomenul și ganglionii limfatici retroperitoneali și am decis să monitorizăm pacientul fără terapie hormonală.