O femeie sinhaleză de 39 de ani s-a prezentat cu icter obstructiv cu o durată de 3 luni. Avea sclera profund icteriată cu semne de prurit. Examenul abdominal a evidențiat o hepatomegalie moderată. Nivelurile serice ale bilirubinei, fosfatazei alcaline și gama-glutamil transferazei au fost semnificativ crescute, în timp ce transaminazele au fost moderat crescute. Un examen ecografic a sugerat o leziune chistică în segmentul IV al ficatului cu dilatație a conductelor intrahepatice. O scanare tri-fază cu tomografie computerizată (CT) a evidențiat o leziune chistică ne-intensificată în segmentul IV cu dilatație a conductelor intrahepatice. O scanare RMN ulterioară a ficatului și o colangiopancreatogramă RMN (MRCP) au confirmat leziunea chistică în ficat și o leziune masivă care ocupa conducta hepatică comună și conducta biliară comună proximală până la nivelul duodenului 19-9 din serul său a fost peste 1000U/mL (normal <40U/mL). În perioada intermediară, ea a fost supusă unei colangiopancreatograme endoscopice retrogade (ERCP) și a fost plasată temporar o stent pentru a ameliora obstrucția biliară. Citologia de peri-brush obținută în timpul ERCP nu a evidențiat celule anormale. Nu am putut ajunge la un diagnostic cu dovezile disponibile. Ca tratament definitiv, ea a suferit o hemihepatectomie stângă și excizia ductului biliar extrahepatic și reconstrucție prin hepaticojejunostomie. Examinarea specimenului a relevat o leziune chistică localizată în segmentul IV al ficatului cu extensie a unei mase solide de-a lungul ductului segmentului IV, până la ductul ei biliar comun, obstrucționând complet sistemul biliar extrahepatic. O examinare histologică a mai multor secțiuni transversale ale specimenului a evidențiat un spațiu chistic căptușit de un epiteliu simplu, secretor de mucină, de la coloană până la cuboidal. Țesutul subepithelial semăna cu țesutul stromal ovarian. Niciuna dintre secțiunile examinate nu a evidențiat papilomatoză sau atipie nucleară. Nu s-au observat focare de transformare malignă. Recuperarea a fost fără evenimente. Nu a avut simptome la vizita de urmărire postoperatorie de 3 luni și nu a existat nicio dovadă clinică sau ultrasonică de recurență.