Un băiat de 19 ani programat pentru reabilitare dentară a fost diagnosticat cu sindromul Leigh în copilărie. La vârsta de 3 luni, pacientul a prezentat crize de stare de veghe/letargie și pierderea unor repere de dezvoltare. După o biopsie musculară, a fost diagnosticat cu sindromul Leigh după 2 luni. Istoricul său chirurgical includea o gastrostomie și fundoplicare Nissen și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) în copilărie. Istoricul familial a fost pozitiv pentru un văr primar cu hipotonie necunoscută și simptome sugestive de hipertermie malignă (spasm maseter) la expunerea la anestezie. Examenul fizic al pacientului a relevat căile respiratorii de clasa II Mallampati; acesta era nonverbal și dependent de scaunul cu rotile cu spasticitate secundară. Avea, de asemenea, scolioză neuromusculară severă cu o deformare pectus carinatum observată. Cântărea 36,8 kilograme. Istoricul său medical includea alergii cunoscute la amoxicillin clavulanate, latex și bandă. Medicamentul său includea levetiracetam, clonazepam și tamsulosin. Semnele vitale erau în limite normale, iar examenele respiratorii nu au fost remarcabile. Examenul hematologic și hermia, electrolitul insuficienței tricuspide erau în limite normale. Ultima sa ecocardiogramă a fost cu 9 ani în urmă, arătând insuficiență tricuspidă moderată. O ecocardiogramă în ziua operației a raportat o dextropoziție cardiacă datorată unei deformări severe a pectus carinatum și funcții normale ale ventriculului stâng (VS) și ale ventriculului drept (VR) cu o presiune sistolică a ventriculului drept (PSVD) de 24,1 mmHg. Planul anestezic a inclus efectuarea procedurii sub anestezie generală, utilizând anestezie intravenoasă totală. Pacientul a fost ținut în postoperatorie timp de 6 ore. Midazolam (5 mg) a fost administrat subcutanat în zona preoperatorie. Anestezia generală a fost indusă cu 70% N2O în O2, în urma unei linii intravenoase periferice (PIV) de calibru 22, plasată în mâna stângă. A fost început un bolus de 1 μg/kg de dexmedetomidină pe parcursul a 10 minute. A fost administrată fentanil (1,5 μg/kg) pentru a atenua răspunsul hemodinamic la intubare și a fost plasat un tub endotraheal de 6,5 mm și fixat în poziție. În urma laringoscopiei directe, căile respiratorii au avut o vedere de gradul 3 Cormack și Lehane. Anestezia a fost menținută cu 1 L oxigen/2 L oxid de azot și perfuzii continue de dexmedetomidină (0,4 - 1,4 μg/kg/oră) și remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). Perfuziile au fost titrate în funcție de răspunsul hemodinamic la intervenție. Concentrația de dioxid de carbon la sfârșitul respirației în aerul expirat (ETCO2) a fost menținută între 35 și 40 mmHg. A fost folosit un covoraș pentru a menține normotermia. Procedura a durat 1,15 ore, iar administrarea totală de fluide a inclus 600 ml de soluție salină normală. Perfuziile au fost oprite cu 10 minute înainte de sfârșitul intervenției. După procedură, pacientul a fost extubat și transferat la unitatea de îngrijire post-anestezie cu observație atentă. Evoluția postoperatorie a fost fără complicații și nu s-au administrat opioide suplimentare postoperator. Pacientul și-a recâștigat starea mentală inițială, menținând saturația normală de oxigen în aerul ambiental. Pacientul a fost externat acasă cu recomandarea de a lua 400 mg ibuprofen la fiecare 4 ore, după cum era necesar.