Un bărbat de 36 de ani a prezentat o istorie de o săptămână de febră, frisoane, tuse productivă, durere toracică, dispnee la efort, pierderea poftei de mâncare și slăbiciune generalizată. Durerea toracică a fost descrisă ca fiind localizată în mijlocul spatelui, presantă, constantă în durată, 5/10 în severitate, neradiantă și non-pleuritică. Istoricul pacientului este notabil pentru statusul PEComa mediastinal post rezecție, hipertensiune arterială esențială și fibrilație atrială paroxistică post ligare a apendicelui, în prezent fără anticoagulare. De remarcat, apariția inițială a PEComa a fost diagnosticată greșit ca rabdomiom și a fost corect identificată ca PEComa la reevaluarea corespunzătoare a lamelor histopatologice în timpul prezentării curente. Întrucât evaluarea și gestionarea primei prezentări au avut loc într-o unitate externă, detaliile privind diagnosticul final sunt limitate. În plus, indicația pentru ligarea apendicelui, efectuată în același timp cu rezecția PEComa, este, de asemenea, neclară, dar întrucât pacientul este tânăr și are un scor CHA2DS2-VASc redus de 1, motivul cel mai probabil este lipsa anticoagulării pe toată durata vieții. Având în vedere că pacientul avea un istoric de PEComa mediastinală, recurența tumorii a fost cea mai mare în diferențiere. Alte etiologii au inclus pneumonia. Semnele vitale nu au fost remarcabile. Examenul fizic a fost notabil pentru un ritm neregulat neregulat și o cicatrice de sternotomie. Datele de laborator, inclusiv markerele inflamatorii, nu au fost remarcabile. Electrocardiograma a fost semnificativă pentru ritmul sinusal normal, bloc atrioventricular de gradul I și extinderea atriului stâng. Radiografia toracică nu a fost remarcabilă. Pe baza preocupărilor privind recurența tumorii, s-a obținut o ecocardiogramă transtoracică, care a arătat o masă globulară care implica atriul stâng posterior și venele pulmonare și care măsura 20 cm circumferentially. Deoarece masa părea să implice structuri cardiace posterioare, iar ecocardiografia transesofagiană, comparată cu cea transtoracică, oferă o mai bună vizualizare a structurilor cardiace posterioare datorită apropierii esofagului de partea posteromedială a inimii, fără a fi interpus plămânul sau oasele, s-a efectuat o ecocardiogramă transesofagiană. Ecocardiograma a arătat o mare masă globulară bilobată care provine din partea posterioară a atriului stâng, aproape de acoperiș, împingând spre septul interatrial în atriul drept și extinzându-se în sau provenind din vena pulmonară superioară dreaptă, cu un lob de 36 mm × 36 mm (). Având în vedere ambiguitatea privind structurile afectate de masă, precum și caracteristicile masei, a fost comandată o scanare cardiacă cu rezonanță magnetică (cMRI), care oferă o rezoluție spațială și temporală ridicată, în special în comparație cu ultrasunetele, și capacitatea de a caracteriza țesutul. cMRI a arătat o masă posterioară mediastinală bilobedă de 40 mm × 53 mm, care se învecinează cu acoperișul atriului stâng și al atriului drept, comprimând vena pulmonară dreaptă și extinzându-se superior la artera pulmonară principală și inferior la vena cavă inferioară (). Imaginile ponderate T1 au demonstrat că masa avea un aspect similar cu cel al miocitelor cardiace. Imaginile ponderate T2 au demonstrat că masa era hiperintensă la mușchiul scheletic. Semnalul de perfuzie la prima trecere a fost ridicat, subliniind că masa era hipervascularizată. Îmbunătățirea întârziată a fost prezentă, reflectând stroma bogată și neovascularizarea masei. Secvențierea inversării recuperării nu a evidențiat cicatrici. Aceste constatări, împreună, au sugerat PEComa recurent, timom, teratom sau leiomom. În plus, caracteristicile imagistice, în special o masă bine definită fără invazia structurilor cardiace adiacente și efuzia/îngroșarea pericardică, au favorizat o leziune localizată în detrimentul uneia metastatice. Pentru a vizualiza masa cardiacă, s-a efectuat o angiografie tomografică computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului, care a demonstrat din nou masa fără nicio dovadă de metastază. A fost consultat chirurgul cardiotoracic, care, după o examinare amănunțită a tuturor datelor disponibile și după discutarea cazului în cadrul ședințelor săptămânale ale comitetului de tumori, a recomandat rezecția chirurgicală a tumorii, având în vedere dimensiunea mare, caracteristicile invazive (și anume, comprimarea venei pulmonare inferioare drepte, a atriilor drepte și stângi și a venei cava inferioare) și proximitatea față de esofag. De remarcat, analiza raportului operațional referitor la rezecția PECoMei mediastinale inițiale a relevat faptul că masa inițială și masa recurentă proveneau din aceeași locație. Având în vedere că pacientul a suferit o rezecție anterioară a masei prin intermediul unei sternotomii mediane, rezecția repetată a fost efectuată printr-o toracotomie posterioară laterală dreaptă, în timp ce pacientul se afla pe bypass cardiopulmonar, utilizând canularea periferică. În plus, s-a indus hipotermie pentru a permite fibrilația cardiacă în condiții de siguranță, permițând reconstrucția venei pulmonare și a atriului stâng fără a opri inima. Constatările intraoperatorii au fost în concordanță cu constatările imagistice. Recuperarea pacientului a fost fără complicații, iar acesta a fost externat în siguranță acasă în ziua 6 postoperator. Examinarea patologică a acestei tumori a evidențiat o porțiune de tumoare intactă, parțial încapsulată, cu zone de rupere capsulară și un agregat separat de fragmente de tumoare (). Suprafața tumoarei era cafenie, fermă și ușor friabilă în zonele cu zone focale de hemoragie. Examinarea microscopică a arătat că celulele tumorale au o morfologie epitelială, cu un citoplasm clar spre eozinofil abundent și o atipie nucleară proeminentă (). Petele imunohistochimice care evidențiau diferențierea miogenă, cum ar fi actinul mușchiului neted și desmina, au fost pozitive, iar indicele de proliferare prin ki-67 a fost de 20-30%; nu a fost identificată o diferențiere melanocitară definitivă. Nu a fost identificată o invazie definitivă a miocardului. În rezumat, în ciuda lipsei unei diferențieri melanocitare definitive, aceste constatări au fost cel mai consistent cu un PEComa malign. Datorită naturii fragmentare a rezecției, evaluarea definitivă a marginilor nu a fost posibilă. După discuțiile privind cazul și raportul final de patologie în timpul ședințelor comitetului pentru tumori, echipa medicală a considerat că este în interesul pacientului să urmeze recomandările oncologului medical și ale oncologului radiolog, inclusiv inițierea tratamentului cu everolimus și radiații. Pacientul a fost văzut în clinica CTS la aproximativ o lună după ce a fost externat din spital și a declarat că se simte bine, inclusiv că toate simptomele inițiale au dispărut complet. În plus, raportul de patologie și recomandările au fost împărtășite, iar pacientul le-a recunoscut pe ambele.