O femeie de 63 de ani s-a prezentat cu disfagie severă acută, atât pentru alimente solide, cât și lichide, cu incapacitatea de a înghiți saliva, care a progresat pe parcursul unei săptămâni și a necesitat în cele din urmă introducerea unui tub nazogastric. Disfagia a fost însoțită de agravarea răgușelii vocii și nu a fost asociată cu odinofagie, stridor sau durere în gât sau la nivelul cefei. Cu trei zile mai devreme, femeia a dezvoltat durere la nivelul urechii stângi, care a progresat până la umflare și eritem, fără a afecta lobul, și nu a răspuns la amoxicilină. Femeia a observat, de asemenea, încețoșarea ușoară a vederii fără durere oculară sau înroșire. Nu s-a plâns de pierderea auzului, vertij, cefalee, fotofobie sau alte simptome neurologice. Nu au existat simptome constituționale sau articulare asociate. Nu au fost identificate declanșatoare anterioare. Femeia a avut timp îndelungat sclerodermie cutanată limitată, cu anticorpi antinucleari pozitivi (ANA) și antigeni nucleari extractibili negativi, fără anticorpi specifici pentru sclerodermie, prezentând fenomenul Raynaud timp de 10 ani, sclerodactilie și degete umflate timp de 7 ani, reflux gastric și istoric de poliartralgie. Examinarea anuală cu ecocardiogramă și funcția pulmonară a fost liniștitoare. Medicamentul actual al femeii a fost hidroxiclorochină 200 mg de două ori pe zi și losartan 25 mg o dată pe zi. Examinarea a evidențiat o ureche stângă eritematoasă, umflată, fără a afecta lobul (), fără sensibilitate la nivelul tragusului sau mastoidului. Examinarea neurologică a evidențiat o paralizie palatină dreaptă, dar a fost, în rest, fără modificări. Analizele de laborator au arătat o creștere a proteinei C-reactive de 21 mg/L (interval, 0-5), care a fost anterior normală, și o funcție renală și hepatică normală, cu o analiză normală a urinei. ANA a fost pozitivă (titru 1:1280), cu ENA negativi și anticorpi anti-ADN dublu catenar. Anticorpul peptidic citrulinat ciclic (CCP Ab), factorul reumatoid și anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) au fost, de asemenea, negativi. Complementele C3 și C4 au fost normale. HIV, virusul hepatitei B (HBV), virusul hepatitei C (HCV), gripa A și B, virusul respirator sincițial (RSV) și SARS-CoV-2 au fost negative. Fibreoptic nasendoscopy a arătat paralizia corzilor vocale (VC) stângi. Tomografia computerizată (CT), axială și coronară, scanarea capului a arătat îngroșarea pavilionului urechii stângi (). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a capului și gâtului () a relevat o creștere bilaterală a complexului nervului glosofaringeu și vagus, chiar sub foramenul jugular (, săgeți), precum și semne de paralizie a corzilor vocale stângi, cu lărgirea ventriculului laringian stâng și a fosei piriforme, îngroșarea pliului ariepiglotic stâng și medializarea anterioară a cartilajului aritenoid stâng (). Patologia intracraniană a fost exclusă. CT-ul gât-piept-abdomen-pelvis a exclus malignitatea și compresia laringotraheală. Ecocardiograma transtoracică a fost remarcabilă, fără dovezi de valvulocondrită. Diagnosticul de RPC a fost făcut clinic, fiind susținut de rezultatele imagistice. Deși acest caz nu a îndeplinit complet criteriile de diagnostic pentru RPC, progresia rapidă cu implicare vasculitară a nervilor cranieni al nouălea și al zecelea, prezentând condrită auriculară, disfagie severă și răgușeală, a necesitat tratament imediat. Pacientul a primit impulsuri de metilprednisolon intravenos (IV) 500 mg zilnic timp de 3 zile, urmat de 40 mg de hidrocortizon IV de patru ori pe zi, mai târziu a trecut la prednisolon oral 40 mg zilnic. La două zile după inițierea tratamentului, pacientul a observat o ameliorare a eritemului auricular, cu rezoluție completă în câteva zile. Încețoșarea vederii s-a rezolvat complet în câteva zile. Disfagia s-a ameliorat treptat, iar NGT a fost îndepărtat în ziua 15, pacientul fiind capabil să înghită lichide și solide, inclusiv tablete. Având în vedere progresia rapidă cu implicare CNS, s-a inițiat ciclofosfamidă IV 12,5 mg/kg/impuls (doză ajustată în funcție de vârstă) cu scădere treptată a dozei de steroizi.