O pacientă de 32 de ani a fost internată în secția de urgență din cauza riscului de travaliu la 39 de săptămâni cu preeclampsie severă. Istoricul medical și familial al pacientei a fost neimportant, nu a existat hipertensiune arterială sau antecedente de ICH. Examinarea fizică la internare: T(temperatura corpului) 36,7 ℃, P(ritmul cardiac) 102 de ori pe minut, R(ritmul respirator) 20 de ori pe minut, BP(tensiunea arterială) 188/109 mmHg. Pacienta a fost tratată cu 20% manitol 250 ml, 5% sulfat de magneziu 100 ml și urapidil 50 mg pentru a preveni eclampsia. Tensiunea arterială a pacientului a fost controlată între 140-160/100-110 mmHg și cefaleea a fost atenuată. Examinările relevante au fost finalizate imediat, examenul de rutină a arătat trombocitopenie ușoară (PLT 132 × 109 L−1), examenul biochimic de rutină a indicat hemoliză suspectă [lactat de dehidrogenază (LDH) 2136U L−1, eritrocitele rupte nu au fost găsite] și enzime hepatice crescute [alanin aminotransferază (ALT) 186U L−1, aspartat aminotransferază (AST) 372U L−1]. Urinația a indicat hematurie și proteinurie. Preeclampsia severă și sindromul HELLP de gradul 3 (cel mai blând tip) au fost diagnosticate. Având în vedere că fătul era pe termen lung, dar nu putea să nască vaginal într-un timp scurt, pacientul a fost destinat să termine sarcina prin cezariană sub anestezie epidurală. Cu toate acestea, pacientul a avut un răspuns slab la limbă când a intrat în sala de operație la 5 ore după internare, scorul GCS este de 13 puncte, răspunsul său verbal și răspunsul la deschiderea ochilor a pierdut fiecare 1 punct, iar lichidul de drenaj al cateterului a fost hematurie. Anesteziologul a decis să efectueze anestezie generală după o evaluare cuprinzătoare. Înainte de inducerea anesteziei, sângele arterial a fost colectat pentru detectarea tromboelastografiei (TEG). Pacientul a suferit o cezariană și o fată a fost livrată. În timpul operației, chirurgul a raportat sângerări severe din incizia chirurgicală. Rezultatul TEG primit după operație a arătat PLT sau funcția scăzută, nivelul fibrinogenului sau funcția scăzută și tulburări de coagulare (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Rezultatul TEG combinat cu enzime hepatice crescute semnificativ înainte de operație, am suspectat că sindromul HELLP sever a fost motivul tendinței de sângerare []. Pacientul a fost transportat la ICU centrală cu tub traheal după operație. Rezultatele testelor de laborator din unitatea de terapie intensivă au indicat hemoliză (H), enzime hepatice crescute (EL), număr mic de trombocite (LP) (PLT 30 × 109 L−1) și tulburări de coagulare, fiind confirmat sindromul HELLP de gradul 1 (forma cea mai severă). S-a efectuat transfuzie de sânge (5U de eritrocite și 1U de trombocite). Numărul de trombocite al pacientei a crescut, enzimele hepatice au scăzut, funcția de coagulare a revenit la normal, cu excepția D-dimerilor și a degradării fibrinogenului (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimeri 4.65 mg L−1), iar tubul endotraheal a fost îndepărtat 1 zi mai târziu. Rezultatele testelor de laborator s-au îmbunătățit (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimeri 4.82 mg L−1, altele sunt normale) la 2 zile după operație. Tensiunea arterială a fost bine controlată cu ajutorul pompei de urapidil. Cu toate acestea, pacienta a avut atacuri repetate de durere de cap și convulsii, fiecare durând câteva zeci de secunde, iar semnul lui Babinski, semnul lui Buchner și semnul lui Kirschner au fost pozitive. Având în vedere posibilitatea de eclampsie, s-au administrat sulfat de magneziu, urapidil și alte tratamente simptomatice. Apoi, scanarea CT a craniului a sugerat prezența unui hematom intracerebral în lobul temporal drept și ganglionii bazali și a dezvoltat suspiciuni de șoc septic (somnolență, T 39.7℃, BP 81–99/35-68 mmHg, HR 172–180 ori min−1, R 46 ori min−1, procalcitonină: 34.13 ng ml−1) și tulburări de coagulare [Timp de protrombină (PT) 20.4 s, Raport internațional normalizat (INR) 1.76, timp activat de tromboplastină parțială (APTT) 67.3 s, FDP 237.8 μg ml−1, D-dimeri: 93.62 mg L−1]. Transfuzia agresivă de trombocite și utilizarea factorului de stimulare a coloniilor au fost adoptate, ceftazidima, meropenemul și vancomicina au fost utilizate pentru a trata infecția pacienților. La acel moment, am considerat că este cauzată de sindromul HELLP sau de sindromul hemofagocitar asociat infecției. Dar examenul auxiliar nu a îndeplinit criteriile de diagnostic ale sindromului hemofagocitar (CT abdominal și biopsie a măduvei osoase au fost normale, căutările repetate pentru indicatorii de infecție virală și bacteriană au eșuat). Profilactic, s-au administrat steroizi pulsatori și imunoglobuline intravenoase. Am completat feritina, receptorul interleukin 2 (IL-2R), activitatea celulelor NK și mutația genetică asociată cu sindromul hemofagocitar. După 49 de zile în spital, a fost diagnosticat sindromul hemofagocitar [febră persistentă (> 38,5 ° C); pancitopenie severă; hipertrigliceridemie; număr mic sau absent de celule NK; concentrații de feritină în ziua 34: 16279,0 ng ml−1, concentrații de IL-2R în ziua 34: 6757,0 IU ml−1; CT abdominal în ziua 41 a arătat splenomegalie; biopsie a măduvei osoase în ziua 42 a arătat hemofagocitoză ] [, ]. Cu toate acestea, nu au existat gene anormale legate de sindromul hemofagocitar, nu s-au găsit markeri tumorali în sistemul sanguin. ADN-ul EBV (virusul Epstein Barr), ADN-ul CMV (virusul citomegalic) și alți indicatori ai infecțiilor virale și bacteriene au fost negativi. ANCA (anticorpul citoplasmatic anti-neutrofile), spectrul anticorpului antinuclear și imunitatea umorală au fost normale. Așadar, cauza sindromului hemofagocitar este încă necunoscută. Pacientul a fost externat în 2 luni după internare.