O doamnă de 43 de ani cu IPAH a primit maximul de tratament medicamentos, inclusiv inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5, blocanți ai receptorilor de endotelină și injecții subcutanate cu analogul prostaciclinului (treprostinil) (). A avut un istoric medical fără evenimente, cu excepția IPAH. În iunie 2018, a avut semne de avertizare cu risc ridicat, inclusiv o presiune a atriului drept de 21 mmHg și un BNP (B-type natriuretic peptide) de 1930 pg/mL și a început să primească injecții subcutanate cu treprostinil (cu doze treptat crescute până la 90 ng/kg/min). Deși a primit tratament medical maxim, a avut o agravare a insuficienței cardiace drepte cu ascită masivă (), edem periferic, oligurie și hipotensiune arterială și a fost internată în decembrie 2018 (prima internare). La internare, tensiunea arterială sistolică a fost de 85 mmHg, pulsul de 105 b.p.m., oximetria arterială de 88% în aerul ambiental și o urină de 250 ml/12 h. Examinarea fizică a evidențiat o valvă aortică dreaptă dilatată cu o presiune estimată de peste 25 cmH2O și un murmur de gradul II și o senzație de sufocare la nivelul părții stângi a sternului. Datele de laborator au arătat o icterie ușoară cu bilirubină totală de 1,4 mg/dL, hipokaliemie de 2,9 mEq/L și BNP (B-type natriuretic peptide) ridicat la 4157 pg/mL. A primit drenaj de ascită de 2500 ml în două ședințe. Ecocardiograma transtoracică a evidențiat o valvă aortică dreaptă dilatată, un ventricul drept dilatat și un atrium stâng mic și comprimat (), un ventricul stâng () (). După reducerea dozei de treprostinil subcutanat la IV, a fost transferată de la drenajul de ascită la o canulă intravenoasă periferică () la 1 zi de la internare. La 3 zile de la internare, am convertit administrarea de treprostinil de la subcutanat la IV, dar administrarea imediată directă 1:1 și schimbarea dozei a produs o hipotensiune arterială profundă (tensiune arterială sistolică de 60 mmHg) și o stare de conștiență confuză. După reducerea dozei de treprostinil IV de la 90 la 65 ng/kg/min și creșterea dozei de inotrope IV, tensiunea arterială s-a stabilizat și conștiența a revenit în 2 ore. În ziua 4 și 7 de la internare, am titrat doza de treprostinil IV în trepte de la 65 la 82 ng/kg/min. În ziua 8 de la internare, am efectuat o cateterizare cardiacă dreaptă și stângă standard prin vasele femurale bilaterale. Un cateter ICE (AcuNac cateter, Siemens, Mountain View, CA, SUA) a fost introdus prin vena femurală stângă în atriul drept și imaginea a fost afișată pe un sistem ACUSON SC 2000 (Siemens). Utilizând ghidarea ICE în timp real, septul atrioventricular și fosa ovală au putut fi vizualizate clar (). Am folosit un ac transtoracic Brockenbrough și teacă Mullins (Medtronic, Minneapolis, MN, SUA) pentru a sonda septul atrioventricular () și a intra în cavitatea atrială stângă. Apoi, septul atrioventricular a fost dilatat cu un balon de 5 mm × 8 cm Mustang (Boston Scientific, Marlborough, MA, SUA) () sub ghidare ICE (și). Shunting-ul atrioventricular de la dreapta la stânga a fost stabilit () cu o consecință a unei scăderi a presiunii medii a atriului drept de la 19 la 12 mmHg și o creștere a debitului cardiac sistemic de la 2,5 la 3,8 L/min (). Urina a crescut, ascita a fost ameliorată și dispneea a fost ameliorată zi de zi. În cele din urmă, înainte de externare, pacientul a solicitat trecerea de la IV la subcutanat pentru o mai bună auto-îngrijire la domiciliu. De această dată, am folosit 10 ng/kg/min aliquots shifts la 2 h intervals and spent 2 days to change back to subcutaneous route without haemodynamic changes. În total, pacientul a eliminat 10 kg de lichid și a redus 20 cm de circumferință abdominală la momentul externării. A fost înregistrată ca un candidat pentru transplant de plămân 2 luni mai târziu. Cu toate acestea, a prezentat o agravare a simptomelor cu o creștere a ascitei cu abdomenul distensat din nou 6 luni după primul eveniment. Ecocardiograma transtoracică a evidențiat permeabilitatea șuntului atrioventricular de la dreapta la stânga, dar scăderea dimensiunii septului atrioventricular la 0,4 cm în diametru. Din nou, am folosit 10 ng/kg/min aliquots shifts la 3 h intervals and spent 2 days to change the treprostinil from subcutaneous to IV route without haemodynamic changes. Apoi, am efectuat a 2-a sesiune de BAS cu un balon de 6 mm și am redus presiunea medie a atriului drept de la 16 la 13 mmHg și o oximetrie arterială de 90% la 87%. A fost externată fără evenimente după reducerea a 3 kg de lichid suplimentar și 6 cm de circumferință abdominală. A treia sesiune de BAS cu un balon de 7 mm a fost efectuată 1 lună mai târziu. În plus, am trecut permanent de la subcutanat la IV ruta via un cateter central inserat periferic (PICC) 1 lună după finalizarea a 3 sesiuni de BAS. Ea este încă în viață cu simptome de clasa a III-a funcțională 1 an după primul eveniment (decembrie 2019).