Pacienta era o fată de 12 ani fără comorbidități și fără medicație orală. A leșinat după hematemeză și hematochezie și a fost dusă de urgență la urgențe. A primit o transfuzie de sânge pentru anemie severă și a fost supusă unei endoscopii gastrointestinale, care a detectat un ulcer duodenal hemoragic. A fost tratată cu un inhibitor al pompei de protoni (IPP) și simptomele ei s-au ameliorat. O lună mai târziu, a prezentat vărsături și o creștere în greutate slabă. A fost supusă unei gastroscopii, care a relevat o stenoză duodenală și multiple ulcere duodenale. Duodenografia a arătat o stenoză duodenală și formarea de tasche. Nici măcar un endoscop îngust (7,7 mm) nu a putut trece prin stenoză, iar o biopsie a stricturii duodenale a fost imposibilă. A fost tratată cu nutriție parenterală totală și trimisă la spitalul nostru. S-au observat îngroșări ale peretelui duodenal edematice și niveluri de aer-lichid pe partea dreaptă a duodenului prin intermediul tomografiei computerizate (CT) abdominale, care a sugerat prezența unei perforații sau penetrări duodenale. Peretele ductului biliar comun a fost îngroșat cu intensificare. Nu a existat umflare sau masă în pancreas. Avea niveluri mari de IgG4 în ser (214 mg/dl), dar niciun alt nivel al markerului tumoral nu era remarcabil (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Anticorpul Helicobacter pylori în ser era negativ. Gastrina în ser era normală (87 pg/ml). Proteina C-reactivă (0,19 mg/dl), bilirubina totală (0,3 mg/dl) și amilaza (115 U/l) nu erau crescute (Tabelul). Două luni de tratament cu PPI nu au ameliorat obstrucția și ulcerele duodenale multiple. CT-ul a evidențiat o posibilă perforare sau penetrare duodenală. Hiper-inflamarea duodenului ar putea duce la deformarea papilară a lui Vater și, eventual, la icter obstructiv și la afectarea ficatului. Nu s-a obținut un diagnostic patologic preoperator, astfel încât nu s-a putut exclude posibilitatea unei tumori maligne. În plus, ea nu a putut să mănânce pentru mult timp și, în consecință, a avut o creștere slabă în greutate. Prin urmare, ea a suferit o pancreatoduodenectomie. Examinările brute ale specimenului rezecat au relevat perforarea și o perete duodenal ulcerat. Microscopic, a fost observat un ulcer duodenal, care a fost asociat cu prezența subiacentă a fibrozei sclerozante extinse și cu prezența inflamației limfo-plasmocitare care a implicat peretele duodenal. Nu a existat nicio malignitate. Colorarea imunohistochimică a evidențiat numeroase celule plasmatice IgG4-pozitive la 50/HPF, iar raportul IgG4/IgG a fost > 40%. Nu au existat celule IgG4-pozitive în căile biliare sau în pancreas. După o perioadă postoperatorie fără evenimente, pacienta a fost externată în ziua 16 postoperator, tolerând aportul oral. Nivelul IgG4 seric a scăzut la 117 mg/dl postoperator. În prezent, starea pacientei este bună, la o lună după operație.