Un băiat de 3 ani a fost adus la spitalul nostru cu o circumferință abdominală mare de când s-a născut. Nu avea istoric de infecție a tractului urinar sau durere în flanc. Examenul abdominal a arătat o masă abdominală cistică bine definită, cu o suprafață netedă, de 15 × 10 cm. Ecografia abdominală a arătat o zonă întunecată acustică separată pe abdomenul stâng și o hidronefroză bilaterală cu dilatare a ureterului superior pe abdomenul drept. În mod similar, scanarea cu tomografie computerizată (CT) abdominală a demonstrat un ureter gigantic pe partea stângă și o hidronefroză dreaptă cu dilatarea întregului ureter drept. Scanarea cu contrast îmbunătățit a arătat o displazie renală cu un ureter gigantic. În plus, un radionuclid renogramă cu dietilentriaminpentaacetic (DPTA) dinamic nu a arătat nicio funcție în glomerulii stâng și o creștere compensatorie în glomerulii drepți. La cistoscopie, orificiul ureteric stâng nu a putut fi găsit. Pe baza acestor examinări, s-a făcut un diagnostic de CGM stâng cauzând o funcționare defectuoasă a rinichiului stâng și o hidronefroză bilaterală. Într-o etapă a operației, ureterul stâng gigantic și ureterul drept dilatat cu aproximativ 5 cm de la intrarea în vezică (segmentul submucosal al ureterului) au fost găsiți în vezica dreaptă profundă. Prin urmare, am considerat că ureterul drept a fost comprimat de către ureterul stâng gigantic și apoi s-a efectuat o nefrostomie stângă cu o ureteroliză dreaptă. După prima operație, lichidul care ieșea din tubul J unic era de aproximativ 10 ml pe zi. După prima operație, timp de 19 zile, s-a efectuat din nou un renogram dinamic cu radionuclid DPTA și a fost descoperit un declin grav al funcției rinichiului stâng. În plus, o pielografie intravenoasă nu a arătat imagini ale rinichiului stâng și ale ureterului. Aceste rezultate au indicat o funcție slabă a rinichiului stâng și am considerat că rinchiul stâng nu mai poate fi păstrat. În consecință, o operație în a doua etapă a fost efectuată la treizeci de zile după prima operație. În timpul operației, am putut vedea un rinichi stâng displazic și un ureter stâng aproape complet dilatat cu doar 1 cm de strictura la intrarea în vezică, apoi nefroureterectomia a fost efectuată prin tăierea rinichiului stâng și a ureterului aproape de vezică. Examinarea patologică postoperatorie a arătat că rinchiul stâng și ureterul erau similare cu rinichiul displazic multicistic. Pacientul s-a recuperat bine și s-a observat o reducere semnificativă a hidronefrozei drepte prin ecografia abdominală de urmărire. Pacientul a fost observat a fi asimptomatic după 2 ani de urmărire.