O femeie kuweitană de 33 de ani, fără istoric relevant medical sau psihiatric, s-a prezentat la clinica noastră cu un istoric de 6 luni de pierdere progresivă a memoriei. Inițial, pacienta a dezvoltat o pierdere subacută a memoriei pe termen scurt, observată în principal de către familia și colegii ei. Condiția a fost asociată cu o stare depresivă, insomnie, atacuri de plâns și dureri de spate, fără alte plângeri neurologice asociate. A fost evaluată de un psihiatru local care a diagnosticat-o cu tulburare depresivă majoră (MDD) și a început-o pe medicamente antidepresive (vortioxetine 10 mg/zi). În următoarea lună, doza a fost crescută la 20 mg pe zi și s-a adăugat o benzodiazepina (alprazolam 0,5 mg/zi). Starea depresivă și insomnia au arătat ameliorare, dar pierderea memoriei a progresat. Pacienta a fost trimisă la un neurolog la 3 luni de la debut. Examenul neurologic a fost considerat normal, cu excepția pierderii memoriei pe termen scurt. Scorul său la Mini-Mental State Examination (MMSE) a fost de 23/30. A fost solicitată o scanare prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului, care a arătat un semnal hiperintens asimetric bilateral al ambilor hipocampi pe imaginile T2-ponderate și inversate atenuate de lichid (FLAIR), fără îmbunătățire a contrastului. Analiza lichidului cefalorahidian (LCR) a relevat o pleiocitoză limfocitară cu glucoză și proteine în limite normale. Screeningul virusologic pentru virusul herpes simplex (HSV) a fost negativ. Cu toate acestea, pacientul a primit aciclovir 10 mg/kg intravenos la fiecare 8 ore timp de 14 zile, fără îmbunătățire. Am evaluat-o pe pacientă la 6 luni după apariția simptomelor. Pierderea de memorie a progresat de la ultima evaluare. Cu toate acestea, ea nu a dezvoltat crize sau alte manifestări neurologice sau psihologice. Semnele vitale și examenul general au fost normale. Examenul neurologic a arătat o pacientă conștientă și orientată, cu vorbire normală. Evaluarea memoriei a arătat o pierdere severă de memorie anterogradă și, într-o mai mică măsură, retrogradă, pe termen scurt, cu MMSE de 20/30 și un scor de 21/30 la Evaluarea Cognitivă Montreal (MoCA). În rest, examenul motor, senzorial și cerebelos au fost normale. O scanare RMN a creierului a arătat o hiperintensitate bilaterală și o hipertrofie a capului, corpului și cozii hipocampului bilateral (mai mult pe partea stângă) și a amigdalelor bilaterale. Nu a existat o creștere a contrastului asociat sau o restricție în secvențele de imagini ponderate în funcție de difuzie (DWI). Cu toate acestea, a existat o creștere focală a fluxului sanguin cerebral regional (rCBF) pe partea stângă în imagistica de perfuzie și o creștere a vârfului de colină (creștere a raportului colină/N-acetilaspartat [Cho/NAA]) în spectroscopia de rezonanță magnetică (MRS). Electroencefalografia (EEG) a arătat activitate electro-grafică de convulsii manifestată ca activitate delta ritmic-intermitentă (TIRDA) apărând din regiunile inferioare, frontale și operculare drepte, cu vârfuri anterioare-mediane drepte frecvente și descărcări de vârf-val. O analiză completă a sângelui a arătat un număr total normal de celule sanguine (CBC), funcția renală și hepatică, electroliții serului, markerii inflamatori (rata de sedimentare a eritrocitelor [ESR], proteina C-reactivă), vitaminele serice B1, B6, B12 și folatul, electroforeza proteinelor, testul imunoglobulinelor, funcția tiroidiană și autoanticorpii antitiroidieni. Serologia pentru HSV, hepatita B și C, virusul imunodeficienței umane (HIV), boala Lyme, sifilisul și Toxoplasma au fost negative. Un panou pentru vasculită, care include factorul reumatoid (RF), anticorpul antinuclear (ANA), anticorpul ADN dublu catenar (anti-dsDNA), antigenul nuclear extractibil (ENA) și anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) a fost, de asemenea, negativ. S-a efectuat o examinare amănunțită pentru anticorpi autoimuni asociați cu LE, inclusiv anticorpi anti-N-metil-d-aspartat (NMDA), receptor de acid α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-izoxazolpropionic (AMPA), canale de potasiu cu tensiune de deschidere (VGKC), proteina 1 inactivată de gliom bogată în leucină (LGI-1), proteina 2 asociată cu contactina (CASPR2), acidul gama-aminobutiric-B (GABA-B), decarboxilaza acidului glutamic (GAD) și dipeptidil peptidaza-proteina 6 (DPPX), și a dat rezultate negative. O analiză paraneoplazică care a inclus anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 și anti-amphiphysin, collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5) a fost, de asemenea, negativă. S-a repetat puncția lombară, iar analiza LCR a arătat pleocitoză limfocitară (17 celule/mm3) cu glucoză normală (4,25 mol/L) și proteine (362 mg/L). Screeningul virusologic prin reacție în lanț a polimerazei pentru virusuri neurotropice (HSV, virusul varicella-zoster, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus) a fost negativ. De asemenea, a fost negativ pentru infecții bacteriene, fungice sau micobacteriene. Anticorpii anti-VGKC, NMDA și AMPA au fost negativi, dar benzile oligoclonale (OCB) au fost pozitive. Tomografia computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului și tomografia cu emisie de pozitroni (PET) a întregului corp au fost efectuate și nu au arătat nicio dovadă de malignitate. Pacientul a primit diagnosticul de „LE seronegativă” și a fost tratat cu un curs de metilprednisolon intravenos 1000 mg pe zi timp de 5 zile, urmat de 1000 mg o dată pe săptămână timp de 8 săptămâni. Lacosamida 50 mg de două ori pe zi a fost adăugată după constatările EEG anormale. O scanare RMN a creierului a fost efectuată după 2 luni de tratament și a arătat o scădere a hiperintensității și a hipertrofiei structurilor limbice, doza fiind redusă treptat pe parcursul a 6 luni. Pacienta a prezentat o ameliorare subiectivă și obiectivă a memoriei. Scorul MMSE a fost de 23/30 după 1 lună, 25/30 după 3 luni și 27/30 după 6 luni. O cronologie a evoluției clinice este evidențiată în Fig.