O pacientă de 31 de ani a fost internată cu plângeri principale de durere intermitentă în partea stângă și o masă abdominală palpabilă. Nu s-au găsit simptome urinare, cum ar fi hematuria și disuria. Istoricul medical și istoric familial al pacientului cu privire la malignitate nu a fost remarcabil. Rezultatele examenului de rutină al sângelui și urinei, precum și markerilor tumorali, inclusiv AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 și SCC, au fost în limite normale. Tomografia computerizată (CT) a demonstrat o masă hipoecoică (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) din rinichiul stâng cu necroză centrală, nu s-a raportat invazia venei renale sau a venei cave inferioare (IVC). Investigații clinice suplimentare, inclusiv CT toracic, nu au arătat dovezi de metastază. Imagistica 3-dimensională a neoplasmului a fost efectuată, și a fost efectuată o nefrectomie radicală stângă deschisă. Examinarea macroscopică a arătat o masă mare de țesut moale atașată la splina și coada pancreasului. În timpul operației, splina a fost separată de capsula tumorii, și o parte a glandei suprarenale stângi și a coapsei pancreasului, care a implicat aproximativ 2 cm × 1,5 cm × 1 cm, au fost excizate cu ajutorul chirurgilor hepatobiliari. Examinarea microscopică a arătat o tumoră cu celule rotunde cu necroză focală, trombi tumorali endovasculari și implicare a glandei suprarenale. Celulele tumorale au fost aranjate în plăci cu segmentare fibroasă. Rezultatele imunohistochimiei au indicat colorare pozitivă pentru AE1/AE3, CD99, CD56, sinaptofizină (Syn), Ki-67 (50%), și colorare negativă pentru S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA și MyoD1. În lumina acestor constatări, s-a făcut un diagnostic patologic de ES/PNET primar al rinichiului stâng. Diagnosticul a fost confirmat în continuare prin hibridizare in situ cu fluorescență (FISH) prin detectarea rearanjărilor t (22q12): translocare EWS-FLI1 de tip 1. A fost efectuat un examen PET-CT la 3 luni postoperator și nu s-a observat recurență sau metastază. A fost administrată chimioterapie adjuvantă, inclusiv vincristină, doxorubicină, ciclofosfamidă (VAC), ifosfamidă, etoposid (IE) și carboplatină (AUC = 4) după operație. În timpul chimioterapiei triweekly, s-a găsit metastază în ganglionul limfatic retroperitoneal la 6 luni postoperator, urmată de metastaze multiple la gâtul stâng, glanda suprarenală bilaterală, psoas major, retroperitoneu și unghiile diafragmului bilateral. Chimioterapia a fost menținută prin urmărirea la 12 luni postoperator și s-a detectat metastază pulmonară prin scanare PET-CT. După aceea, medicamentul antiangiogenic, apatinib, a fost recomandat de către oncolog din cauza intoleranței la chimioterapie. Această pacientă a supraviețuit cu tumora până la cea mai recentă vizită de urmărire la 18 luni postoperator.