Un bărbat de 51 de ani a fost investigat pentru diaree cronică, episoade de durere abdominală difuză moderată și pierdere în greutate de 10 kg. La examenul fizic, pacientul a prezentat atrofie musculară, fără febră, hepatosplenomegalie sau icter. Studiile de scaun au fost pozitive pentru steatorrhea. Examenul de laborator a relevat anemie cu deficit de fier moderat, semne de hiposplenism: corpuri Howell-Jolly pe frotiul de sânge periferic, număr crescut de trombocite, hipocalcemie și nivel crescut de fosfatază alcalină. Anticorpii IgA endomizali și transglutaminaza tisulară au fost pozitivi în titru mare. Atrofia totală a vilozităților, hiperplazia criptelor, creșterea numărului de limfocite intraepiteliale și creșterea numărului de celule plasmatice și limfocite în lamina propria au fost găsite în biopsia duodenală efectuată prin endoscopie digestivă superioară. Limfocitele intraepiteliale au fost mici, fără caracteristici atipice. Testarea imunohistochimică a găsit limfocite intraepiteliale pozitive pentru CD3 și puțini limfocite pozitive pentru CD8 în lamina propria; colorarea CD30 a relevat celule pozitive izolate în lamina propria. Ecografia abdominală a relevat bucle intestinale mici dilatate cu un mezenter hiperecogenic, chisturi anecogene corespunzătoare ganglionilor limfatici mezenterici și o mărire a splinei. Am stabilit un diagnostic de boală celiacă complicată cu CMLNS. A fost recomandată o dietă fără gluten și a fost propus un program de monitorizare de trei luni. După trei luni, pacientul s-a plâns de simptome persistente. Examinarea scaunului a relevat o infecție cu Yersinia enterocolitica. Pacientul a primit un tratament adecvat cu antibiotice, care a dus la sterilizarea scaunului. După șase luni de dietă fără gluten, manifestările clinice au fost similare, în ciuda aderării la dietă, confirmată de scăderea titrului IgA al transglutaminazei tisulare. S-a suspectat un limfom intestinal și s-a efectuat o capsulă endoscopică, care a investigat întregul intestin subțire. Această examinare a evidențiat un model villos atrofic în jejunul proximal, fără modificări ale mucoasei sugerează un limfom; a fost descris un „umflătură” cu o suprafață normală a mucoasei și a fost interpretată ca o compresie a unui ganglion limfatic mezenteric. Întregul intestin subțire a fost investigat prin capsulă endoscopică. S-au găsit mase chistice mezenterice cu atenuare centrală joasă și o margine de intensificare subțire pe tomografia computerizată (CT) cu contrast oral și intravenos. Nu au existat creșteri segmentare ale peretelui intestinului subțire pe enteroclisă CT. Întrucât suspiciunea clinică de malignitate era încă mare, s-a luat în considerare o ecografie cu contrast (CEUS) pentru a descrie modelul vascular al țesutului mezenteric. După injectarea venoasă periferică a 4,8 ml de agent de contrast cu ultrasunete (Sonovue), s-a observat o intensificare a marginii arteriale în jurul ganglionilor limfatici necrotici, fără spălarea agentului de contrast în faza venoasă. Unele dintre masele investigate aveau septe care prezentau același model vascular, sugerând o vascularizare anarhică. S-a efectuat o laparoscopie de diagnosticare cu îndepărtarea a doi ganglioni limfatici. S-a constatat că aceste mase chistice conțin un lichid lăptos. Examinarea histopatologică a probelor a evidențiat un material acidofil omogen omogen, pereți fibroși cu o margine de limfocite normale la periferia ganglionilor limfatici necrotici și fără semne de malignitate sau infecție. Dieta fără gluten și monitorizarea au fost continuate. După alte cinci luni, pacientul a prezentat febră (39°C) și insuficiență hepatică severă. Culturile de sânge au fost negative. Markerele serologice pentru hepatită virală sau autoimună și leptospiroză au fost, de asemenea, negative. Starea clinică deja severă s-a agravat, cu dezvoltarea encefalopatiei hepatice și a sângerării gastrointestinale superioare severe. În ciuda tratamentului intensiv de susținere, pacientul a murit la 48 de ore după internare. La necropsie, în mezenter s-au găsit multe mase nodulare de culoare gri-albă, fluctuante sau ferme, care conțineau un lichid lăptos. Examinarea microscopică a ganglionilor limfatici mezenterici necrotici a relevat un material acidofil omogen central, pereți fibroși și limfocite și plasmocite rare în periferie. În țesutul adipos din jur s-a observat infiltrarea de limfocite anormale cu nucleu atipic. Testarea imunohistochimică a fost pozitivă pentru CD3 și CD30. Aceleași celule tumorale infiltrative au fost prezente în ficat, splină, pereții stomacului, rinichi, plămâni și măduvă osoasă; nu au fost prezente celule maligne în probele de intestin subțire examinate.