O femeie caucaziană de 22 de ani, dreptace, cu un diagnostic cunoscut de SCA8 de la vârsta de 10 ani, a fost internată în centrul medical universitar cu encefalopatie și hemipareză pe partea stângă, din cauze necunoscute, în ultimele 3 luni. A fost diagnosticată cu SCA8 la vârsta de 10 ani, după ce a prezentat ataxie și dificultăți de mers, care au progresat rapid. A fost diagnosticată la Spitalul de Copii din Nebraska, după ce testele genetice au confirmat diagnosticul. A continuat să se vadă cu geneticienii de acolo pentru gestionarea stării sale. Familia ei a fost, de asemenea, testată și s-a dovedit a fi negativă pentru mutații genetice, confirmând pacientul ca fiind singurul membru afectat al familiei, probabil dintr-o mutație sporadică. Testarea neuropsihologică nu a fost efectuată la momentul respectiv, dar familia pacientului a raportat că ea a avut un IQ mediu și a fost capabilă să vorbească normal și să îndeplinească funcții zilnice fără dificultate. Examinarea fizică a pacientului la internarea în centrul nostru a evidențiat encefalopatia cu hemipareză stângă fără deficite evidente ale câmpului vizual sau alte deficite ale nervilor cranieni. Scanările imagistice prin rezonanță magnetică au evidențiat intensificarea contrastului leptomeningeal și edemul emisferei drepte. Rezultatele puncției lombare și studiile lichidului cefalorahidian au fost neobișnuite. Un electroencefalogramă de rutină (EEG) a evidențiat o încetinire independentă a ambelor emisfere, cu emisfera dreaptă prezentând o încetinire focală mai mare și atenuare. Descărcările epileptiforme din cvadrantul posterior drept de la un electrod O2 au fost observate ocazional într-un mod cvasi-periodic. Având în vedere aceste constatări, pacientul a început tratamentul cu levetiracetam pentru a trata epileptogenitatea potențială din cvadrantul posterior drept. Două zile mai târziu, a fost observată având episoade frecvente de confuzie și conștiență redusă. Din cauza îngrijorării cu privire la apariția convulsiilor, a fost conectată la un monitor EEG video pe termen lung pentru diagnostic. Înregistrările video au capturat mai multe episoade, fiecare cu o durată de 2-3 minute, de pierdere a conștienței cu deviere a privirii spre stânga și automatisme oromanuale și stare de veghe cu letargie postictală și confuzie, compatibile cu convulsiile clinice. EEG a capturat debutul în cadranul posterior din ambele emisfere stânga și dreapta, compatibil cu convulsiile electroclinice. Nu s-a observat o lateralizare clară a debutului în multe dintre aceste convulsii, din cauza implicării bilaterale rapide a ambelor cadrane posterioare. Multe dintre aceste convulsii au apărut frecvent pe o perioadă de 2-3 ore, îndeplinind criteriile pentru status epilepticus. A fost începută terapia cu lacosamid, iar doza de levetiracetam a fost crescută. Convulsiile ei s-au rezolvat în câteva ore de la creșterea terapiei antiepileptice. Familia ei a dezvăluit că a avut crize similare de la vârsta de 12 ani și că au fost martori la cel puțin 15-20 de crize similare în trecut, care nu au fost recunoscute anterior ca fiind convulsii. Multe dintre aceste crize au fost asociate cu greață și vărsături, constatări care nu au fost capturate pe înregistrările noastre video EEG. A continuat să prezinte o ameliorare a stării mentale, iar hemipareza stângă a prezentat o ameliorare progresivă în următoarele câteva zile cu terapie antiepileptică și terapie fizică. A fost externată într-o unitate de reabilitare pe lacosamid și levetiracetam, continuă să se întoarcă pentru urmărire ca pacient extern și în prezent se simte bine fără alte crize. Când a fost văzută la 3 luni după internare, hemipareza stângă s-a ameliorat și ea a revenit la nivelul mental anterior.