O fată de 14 ani din Orientul Mijlociu, din Iran, a fost internată în Spitalul de Cercetare și Formare Medicală Sina pe 13 ianuarie 2019, din cauza febrei și a erupțiilor cutanate. Până cu 4 săptămâni înainte, ea se simțea bine, însă apoi a dezvoltat convulsii tonico-clonice generalizate cu RMN cerebral normal și venografie prin rezonanță magnetică (MRV). Un electroencefalogramă (EEG) a arătat unde epileptice; astfel, ea a fost tratată cu fenobarbital și lamotrigină. De atunci nu a mai avut crize. În momentul internării (4 săptămâni după tratamentul pentru crize), ea a avut febră și erupție cutanată pruriginoasă, anorexie, greață, stare de rău și oboseală timp de 1 săptămână. În rest, era sănătoasă și nu avea antecedente medicale semnificative și nici istoric familial de boală. La examinarea fizică, era alertă, orientată și conștientă. Avea mai multe ganglioni limfatici cervicali și inghinali, la dreapta și la stânga, tari, fără durere, precum și o erupție maculo-papulară eritematoasă pe piept, abdomen, spate și membre superioare, fără implicare a palmelor și tălpilor, care a fost evidențiată de febră; erupția nu a fost vizibilă când febra a scăzut. Examene pulmonare, cardiace, abdominale, ale extremităților și neurologice au fost normale. Nu a existat hepatomegalie sau splenomegalie. Semnele vitale în prima zi de internare au fost: tensiunea arterială, 105/65; temperatura corpului, 38,7 axilar; pulsul, 115; și ritmul respirator, 20. Investigația sângelui imediat după internare a relevat pancitopenie: globule albe (WBC), 3140 celule/mm3; hemoglobină (Hb), 11,8 g/dl; și trombocite (PLT), 118,000. S-au efectuat ecografii ale colului uterin și abdomenului, care au arătat mai multe ganglioni limfatici în triunghiul cervical posterior drept (5 × 23 mm), anterior (4 × 25 mm), occipital posterior (6 × 15 mm), submandibular (5 × 14 mm) cu hilul ecogenic, triunghiul cervical posterior stâng (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), anterior (2 × 11, 3 × 10 mm) cu hilul ecogenic și submandibular (3 × 14 mm) fără hilul ecogenic, cu mărimea normală a ficatului și splinei. O scanare cu tomografie computerizată (CT) a toracelui (mediastinal și pulmonar) și abdomenului a fost normală, cu limfadenopatie inghinală bilaterală. Ecocardiografia cardiacă și electrocardiografia (EKG) au fost normale. Rezultatele analizelor de laborator au fost rezumate în tabele și. Prima noastră diagnosticare a fost ACHS pe baza febrei, erupției cutanate, limfadenopatiei și pancitopeniei după administrarea de anticonvulsive, astfel încât a fost efectuată o consultație neurologică pentru a schimba fenobarbitalul și lamotrigina cu levetiracetam. Diagnosticele noastre diferențiale au fost infecții virale, boli vasculare ale colagenului, boala Kikuchi-Fujimoto și afecțiuni maligne hematologice; toate au fost excluse (Tabelele și). În prima săptămână de spitalizare, pacienta noastră a avut febră intermitentă zilnică cu vârfuri dimineața și noaptea de până la 39,5–40 °C, care a răspuns la parenteral acetaminofen. În plus, nivelul lactat dehidrogenazei (LDH) a crescut, în timp ce WBC și PLT au scăzut. Evaluarea de laborator nu a relevat niciun alt diagnostic. Mai mult, un frotiu de sânge periferic (PBS), care a fost raportat de un oncolog, a fost normal, fără malignitate. În a opta zi de spitalizare, ea a fost supusă unei biopsii excizionale a ganglionilor limfatici cervicali, conform recomandării oncologului, și i s-a administrat clorfeniramină 4 mg la fiecare 12 ore după revenirea din sala de operație. A doua zi, febra și erupția cutanată s-au rezolvat complet și ea s-a însănătoșit. Un scurt raport al biopsiei ganglionului limfatic de către patolog a fost următorul: Două țesuturi ale ganglionului limfatic cu distorsiune arhitecturală și epuizare în centrele germinale și infiltrare difuză a histiocitelor în parenchim și câțiva limfocite maturi. Au fost observate două formațiuni de granulom vag compuse din agregate de celule epiteliale, înconjurate de o margine de limfocite. Au existat câteva (împrăștiate) celule mari cu nuclei veziculari și un raport ridicat nucleu/citoplasmă (N/C), care au fost mai probabil imunoblaste. Au existat, de asemenea, focare de necroză și resturi necrotice în fundal. Prin urmare, a fost recomandată imunohistochimia (IHC). Rezultatele IHC pentru PAX5, CD5, CD30, CD68 și Ki-67 nu au fost în favoarea limfomului. Conform punctului de vedere al patologului, limfadenita necrotizantă a fost un diagnostic posibil. În ziua 16 de spitalizare, pacienta a fost externată în timp ce primea levetiracetam și clonazepam. A fost vizitată la 10 zile după externare. Era într-o stare clinică bună, fără probleme sau febră. Cea mai recentă investigație de laborator a relevat: WBC, 4260 celule/mm3 (cu număr normal de eozinofile, conform tabelului); Hb, 12 g/dl; PLT, 267,000; LDH, 388 IU/L; rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR), 23 mm/oră; și proteina C-reactivă (CRP), negativă.