Un bărbat de 76 de ani s-a prezentat cu trei zile de febră persistentă, fără alte simptome, inclusiv tuse, durere în gât, oboseală sau mialgie. Apoi, a fost diagnosticat cu infecție SARS-Cov-2 antigen pozitivă la 16 decembrie 2022, în timpul epidemiei de varianta Omicron. Nu a primit tratament antiviral și a luat antipiretice oral timp de 1 zi, singur, fără a vizita spitalul. În următoarea jumătate de lună, temperatura lui a fost normală și pierderea poftei de mâncare a fost principala sa plângere. Cu toate acestea, febra a reapărut la 3 ianuarie 2023, astfel că a fost internat în spitalul nostru la 5 ianuarie 2023. Nu a existat nicio plângere de tuse, spută, hemoptizie, durere abdominală, diaree, artralgii și eritem. Nu a existat niciun istoric de expunere la mediu, ocupațională sau pe termen lung la medicamente. Avea un istoric medical de hipertensiune arterială și a negat că ar avea boli autoimune. Pacientul era stabil din punct de vedere clinic la momentul internării. Saturația sa de oxigen era de 98% în aerul din încăpere; ritmul cardiac era de 68 de bătăi pe minut; ritmul respirator era de 18 respirații pe minut; temperatura era de 37,5°C; iar tensiunea arterială era de 134/81 mmHg. Analizele de sânge, inclusiv hemoleucograma completă, testele funcției hepatice și renale, testele de coagulare și markerii de inflamație (proteina C reactivă, interleukina-6 și viteza de sedimentare a eritrocitelor) erau aproape în limite normale, cu excepția feritinei, care era crescută (480,2 ug/L, intervalul normal: 23,9–336,2 ug/L). Teste de sânge, urină și spută au fost negative. Seturi multiple de culturi au fost negative pentru bacterii, micobacterii sau ciuperci. Secvențierea de generație următoare de două ori a fost negativă. Infecțiile virale (CMV, virusul imunodeficienței umane, virusuri hepatotrope, virusul herpes simplex, virusul gripal, parvovirus, adenovirus și patogeni respiratori atipici) au fost excluse prompt. EBV-DNA în limfocitele din sângele periferic a fost de 1780 copii/mL (normal: 500 copii/mL). EBV-DNA în plasmă și anticorpul EBV-IgM au fost negative. Nu au fost găsite semne de leziuni maligne în tomografia cu emisie de pozitroni-tomografie computerizată (PET-CT) sau aspirație și biopsie de măduvă osoasă. Hepatomegalia sau splenomegalia nu au fost detectate prin scanarea cu ultrasunete. Markerii tumorali serici, electroforeza imunofixării serice și urinare, ultrasunetele ganglionilor limfatici superficiali și IRM-ul capului au fost efectuate și nu au fost găsite anomalii evidente, cu excepția antigenului carcinoembrionar seric ridicat (CEA, 21 ng/mL), care nu a arătat modificări semnificative comparativ cu rezultatul de anul trecut (25,7 ng/mL). Avea un istoric de CEA ridicat timp de cinci ani și a fost supus unei endoscopii gastrointestinale cu un an înainte, dar nu s-au găsit semne de tumoare. Testele reumatologice au arătat anticorpi antinucleari pozitivi 1:320, anticorpi anti-ADNdc pozitivi 1:100 și niveluri ușor scăzute ale complementului C3 (0,546 g/L, interval normal: 0,6-1,5 g/L). Alte indicații ale bolilor ale țesutului conjunctiv, cum ar fi anticorpii ENA, anticorpi anti-fosfolipidici, testul direct Coombs, ANCA și factorul reumatoid, au fost toate negative. În timpul spitalizării, s-a observat o deteriorare gravă a stării clinice și a parametrilor de laborator (). Febra lui a continuat să crească și a ajuns la 39,8°C. Am observat, de asemenea, o schimbare în funcția sa cognitivă. Am constatat că leucocitele, hemoglobina și trombocitele au fost scăzute; feritina a fost crescută; disfuncția hepatică, fibrinogenul și activitatea celulelor natural killer (NK) au scăzut; și hemofagocitoza a fost prezentă în aspirația măduvei osoase (). Trigliceridele și receptorul interleukin-2 solubil (SIL-2R/sCD25) au fost normale. S-a făcut un diagnostic de sHLH în conformitate cu criteriile HLH-2004, inclusiv prezența febrei, hipofibrinogenemia, feritina > 500ug/L, hemofagocitoza în măduva osoasă și activitatea scăzută a celulelor NK () H-score pentru sHLH a arătat o probabilitate de 80-88% de HLH, cu un total de 192 de puncte (). Începând cu 22 ianuarie, pacientul a fost tratat cu metilprednisolon 80 mg/zi intravenos în ziua 1 și în ziua 2, cu dexametazonă 20 mg/zi în mod secvențial din ziua 3 în ziua 7, cu imunoglobulină 30 g intravenos din ziua 1 în ziua 7 concomitent, plus etoposid 180 mg (100 mg/m2) intravenos în ziua 3. Dar prezentarea clinică nu a fost ameliorată, fiind însoțită de febră persistentă, scăderea numărului de leucocite, trombocite și fibrinogen și creșterea progresivă a feritinei. Apoi, terapia a fost ajustată la ruxolitinib 10 mg de două ori pe zi și metilprednisolon 60 mg intravenos zilnic din ziua 8. Simptomele pacientului s-au ameliorat semnificativ o săptămână mai târziu, inclusiv ameliorarea febrei și a funcției cognitive, precum și ameliorarea numărului de celule sanguine, fibrinogen și feritină (). Pacientul a tolerat bine ruxolitinib și nu au apărut efecte secundare severe în timpul tratamentului, cum ar fi hemoragie, infecție secundară, disfuncție renală sau hepatică. Numărul de leucocite și trombocite a scăzut în mod continuu timp de câteva zile după tratament, ceea ce poate să nu fi fost cauzat de ruxolitinib, ci de progresia sHLH, deoarece numărul de celule sanguine a crescut rapid. Evoluția clinică a acestui pacient este prezentată în.