Un bărbat de 22 de ani s-a prezentat cu o istorie de 4 zile de febră, mialgie, artralgii și durere în gât, alături de o istorie de 2 zile de vărsături și diaree. Nu era fumător, nu lua medicamente în mod regulat și nu avea un istoric medical. Nu exista un istoric de droguri recreaționale sau un istoric medical notabil. Examinarea clinică a relevat o febră de 38,4°C. Pulsul său a fost de 89 bătăi pe minut, tensiunea arterială de 77/34 mmHg, ritmul respirator de 18 respirații pe minut și saturația de oxigen de 98% în aerul din încăpere. A fost observat că are un puls regulat cu periferice reci, sunete cardiace normale fără sunete adăugate și fără dovezi de supraîncărcare cu lichid. Examinarea clinică a fost de altfel fără observații. Numărul total de celule sanguine a indicat o hemoglobină normală (148 g/L, n = 130–175) cu o trombocitopenie ușoară (146×10⁹/L, n = 150–400), și o leucocitoză (22.87×10⁹/L, n = 4.0–11.0) cu o neutrofilie predominantă (13.61×10⁹/L, n = 1.9–7.5), monocitoză (2.88×10⁹/L, n = 0.2–1.0), limfopenie (0.82×10⁹/L, n = 1.0–4.0), și eozinofile normale (0.17×10⁹/L, n < 0.6) și bazofile (0.04×10⁹/L, n = 0.0–0.2). Alte rezultate ale analizelor de laborator au inclus o leziune renală acută [creatinină 333 μmol/L (n = 60–105), uree 22.2 mmol/L (n = 3.2–7.7)], teste ale funcției hepatice ușor deranjate [bilirubină 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], troponină T de înaltă sensibilitate (hsTnT) de 4550 ng/L (n < 15), și NT-proBNP crescut (1485 pmol/L, n < 35). Proteina C reactivă a fost semnificativ crescută (415 mg/L, n < 5), iar lactatul a fost crescut (3.6 mmol/L, n < 1.9). A existat o hiponatremie ușoară (129 mmol/L, n = 135–145), în timp ce potasiul (3.7 mmol/L, n = 3.5–5.2) a fost în limite normale. Electrocardiograma a indicat un ritm sinusal cu deviație spre dreapta și o creștere difuză a segmentului ST. Radiografia toracică a fost neimpresionantă. Impresia inițială a fost de șoc septic datorat unei presupuse boli virale complicate de miocardită, leziune renală acută și acidoză metabolică. Din cauza agravării șocului, a fost transferat la unitatea de terapie intensivă pentru suport vasopresor, inițial cu noradrenalină și apoi cu dobutamină. A început să primească antibiotice empirice cu spectru larg și doze mari de dexametazonă intravenos (10 mg de patru ori pe zi). A răspuns bine la terapie cu ameliorare clinică și biochimică. Ecocardiografia transtoracică a demonstrat o afectare sistolică severă a ventriculului stâng (fracție de ejecție 35%), cu dimensiunea normală a ventriculului stâng și grosimea peretelui. Ventriculul drept a avut o afectare sistolică moderată. Nu a existat o patologie valvulară semnificativă sau efuzie pericardică. Biopsia endomiocardică a demonstrat caracteristici ale limfocitelor interstițiale subtile și edem, fără miocenoze asociate. Nu au existat celule gigant, eozinofile, granulome sau fibroză, în timp ce colorarea pentru amiloid și fier a fost negativă. În general, s-a considerat că reprezintă o posibilă miocardită fără caracteristici specifice. RMN-ul cardiac efectuat în ziua 4 după începerea tratamentului cu steroizi a arătat o funcție cardiacă îmbunătățită (fără a fi primită nicio terapie pentru insuficiența cardiacă), cu semnal T2 miocardic ridicat, indicativ de edem miocardic, precum și o extinsă îmbunătățire circumferentială a gadoliniumului tardiv într-o distribuție subepicardică, în concordanță cu miocardita acută (). Au fost făcute două încercări de tranziție la terapia cu steroizi pe cale orală (Ziua 10, Ziua 14). Ambele au fost nereușite, cu deteriorare clinică și biochimică observată în 12 ore de la reducerea dozei de steroizi. Aceasta s-a manifestat ca hipotensiune arterială ușoară, febră, durere toracică și creștere a markerilor inflamatori (). În ambele cazuri, acest lucru s-a rezolvat cu reinstituirea de steroizi pe cale i.v. Testarea extensivă a exclus cauzele infecțioase și imunologice ale miocarditei (). Ferritina pacientului a fost semnificativ crescută la 20 233 μg/L (n = 20-320) cu un procent scăzut de ferritină glicozilată de 5% (n = 50-80%). Revizuirea hematologică și biopsia măduvei osoase nu au susținut diagnosticul de limfohistiocitoză hemofagocitară. Având în vedere nivelurile semnificativ crescute de ferritină cu ferritină glicozilată scăzută, eșecul de a opri administrarea de steroizi i.v., absența infecției, anticorpul antinuclear (ANA) scăzut/negativ și factorul reumatoid, diagnosticul de AOSD a fost considerat după revizuirea reumatologică. USS-ul la pat a evidențiat edemul tendonului extensor al ambelor glezne, precum și efuziunile articulare bilaterale ale genunchiului cu îngroșare sinovială care susțineau diagnosticul de AOSD. A dezvoltat o nouă erupție maculo-papulară pe gât, față și spate; progresând treptat spre brațe și trunchi. Nu a existat pe piele o descuamare sau implicare a mucoasei orale. Biopsia pielii a fost în concordanță cu manifestarea cutanată a bolii lui Still și nu a unei reacții întârziate la medicamente (). Nu s-a observat limfadenopatie sau organomegalie în niciun moment. Pacientul a primit pulsații de metilprednisolon timp de 6 zile și o perfuzie de tocilizumab (4 mg/kg), cu semne precoce de ameliorare clinică și biochimică în decurs de o zi (). A fost apoi transferat la prednison oral 100 mg o dată pe zi. În ziua 25, a fost externat acasă cu un regim de reducere treptată a prednisonului oral cu perfuzii lunare de tocilizumab. Semnele de recidivă clinică și biochimică în ziua 37, chiar înainte de a doua perfuzie, au determinat o creștere a dozei de tocilizumab la 8 mg/kg pentru a treia perfuzie, administrată în ziua 63, cu o ameliorare imediată (). După șase luni, pacientul a renunțat la prednison și a continuat perfuziile cu tocilizumab fără semne clinice sau biochimice de boală activă (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, ferritină 360 μg/L, proteina C-reactivă < 1 mg/L și creatinină 96 μmol/L) (vezi materialul suplimentar online). Din cauza unei penurii globale de tocilizumab în timpul pandemiei COVID-19, pacientul a fost transferat la adalimumab 40 mg subcutanat la două săptămâni, un agent anti-factor de necroză tumorală alfa (TNF-α), cu un control continuu al bolii. Repetarea IRM cardiacă la 18 luni nu a evidențiat semne de inflamație în curs de desfășurare ().