Un pacient de sex masculin, de 63 de ani, de origine poloneză, a avut o istorie de 3 luni de dureri de cap, vărsături și episoade de vedere încețoșată, compatibile cu sindromul hipertensiunii intracraniene. La internare, acesta a avut papiledem, nistagmus și letargie. O scanare cu rezonanță magnetică (MRI) cu ponderare T1 a arătat o leziune cu intensitate scăzută a semnalului în partea anterioară superioară a fosei posterioare, în contact cu joncțiunea falcotentorială a durei, deplasând în jos vermisul cerebelos și comprimând apeductul lui Sylvius, producând hidrocefalie obstructivă. Masa a fost intensificată omogen cu contrast pe bază de gadoliniu. Au fost observate goluri de flux compatibile cu vasele din jurul tumorii.. Angiografia cu rezonanță magnetică (MRA) a arătat vascularizarea tumorală intensă pentru a trata hidrocefalia. După ETV, pacientul nostru a avut o evoluție bună. Cinci zile mai târziu, a fost operat pentru îndepărtarea tumorii. Operația a fost efectuată într-o poziție semi-așezată, printr-o abordare supracerebeloasă infratentoriană. Tumoarea era o masă foarte vascularizată și bine circumscrisă. Leziunea a fost disecată cu meticulozitate de țesutul din jur. S-a constatat că tumoarea era separată de aspectul superior al vermisului cerebelos printr-un strat arachnoidal gros. Câteva vase mici care alimentau tumoarea și veneau din tentorium au fost coagulate. Masa și-a redus dramatic dimensiunea, permițând efectuarea unei rezecții în bloc. O examinare patologică a demonstrat o tumoare caracterizată printr-o componentă dublă, vasculară și celulară, cu o rețea de vase mici și delicate care separau grupuri de celule poligonale mari, cu citoplasmă clară și vacuolată și nuclei mici, oval, hiperchromatici. O colorare cu reticulină și o colorare imunologică cu CD34 au conturat cu ușurință rețelele capilare complexe ale HBL (hematoxilină și eozină, Gomori, colorare cu acid periodic-Schiff și imunohistochimie CD34) (Fig. Nu au existat complicații, iar pacientul nostru și-a revenit complet în urma simptomatologiei preoperatorii. Examinarea postoperatorie, utilizând scanări clinice, de laborator, cu ultrasunete și imagistică corporală pentru detectarea bolii VHL, a fost negativă. O urmărire pe termen lung, până la 5 ani după operație, a fost lipsită de evenimente.