Acum 40 de ani, o femeie japoneză de 27 de ani a venit la clinica de ambulatoriu a Spitalului Universitar Kagoshima cu amenoree primară. Examinarea a relevat absența vaginului și a uterului rudimentar, iar ea a fost diagnosticată cu sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. A fost supusă imediat unei intervenții chirurgicale pentru a-i construi un neovagină, folosind un segment de colon sigmoid. S-a căsătorit la 2 ani după operație și a reușit să întrețină relații sexuale cu succes timp de aproximativ 20 de ani. La 40 de ani după operație, la vârsta de 67 de ani, a venit la clinica noastră ambulatorie cu o plângere principală de sângerare și un nodul tare. Endoscopia în interiorul neovaginei a dezvăluit o masă proeminentă la peretele anterior al vaginului, imediat în interiorul introitusului, care implica meatul uretral. O biopsie a dezvăluit un adenocarcinom slab diferențiat, iar citologia vaginală și urinară au fost pozitive pentru celulele canceroase. S-au efectuat CT, RMN, ultrasonografie (US) și PET; nu a existat nicio dovadă de limfadenopatie sau metastază la distanță. Colonoscopia nu a dezvăluit nicio anomalie, iar nivelul CA19-9 a fost normal (17,1 U/ml), nivelul CEA a fost ușor crescut la 6,8 U/ml. Am diagnosticat un cancer de colon originar din vaginul artificial, care cuprindea meatul uretral, dar fără implicare a ganglionilor limfatici sau metastază la distanță. În plus, istoricul familial a exclus boala ereditară. Planul nostru a fost o rezecție curativă. Cu toate că am încercat să rezecăm doar neovagina, folosind manipularea atât din abordarea intraperitoneală laparoscopică, cât și abordările anale, a fost necesară îndepărtarea colonului sigmoid și a rectului. Am efectuat o rezecție abdominoperineală, inclusiv a meatului uretral, cu rezecția neovagina. Nevagina rezecată avea pereți groși și am reușit să obținem o margine chirurgicală adecvată. Examinarea patologică a confirmat că marginile rectului rezecat și ale meatului uretral au fost, de asemenea, clare. Diagnosticul patologic final a fost adenocarcinom mucinous al țesutului transplantat de colon, care a implicat meatul uretral, dar fără metastaze nodulare. Conform clasificării japoneze a cancerului colorectal și a ghidului de tratament al cancerului colorectal din Societatea Japoneză pentru Cancerul Colonului și Rectului, pacienta a fost clasificată ca având cancer colorectal de risc înalt, stadiul II. Prin urmare, ea a fost supusă unor terapii adjuvante, luând oral S-1 timp de jumătate de an și a fost urmărită fără recurența cancerului. Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser este o afecțiune care se manifestă ca ageneză Mulleriană, iar femeile afectate pot avea anomalii ale organelor genitale interne, care includ absența uterului și a celor două treimi superioare ale vaginului. [] Au fost stabilite mai multe metode de construcție neovaginală; se poate folosi fie un transplant de piele cu grosime parțială sau totală, iar chirurgii au folosit, de asemenea, lambou miocutanat gracilis, intestinul subțire și labiile majore [,, ]. Mai mult, intervenția chirurgicală prin aceste metode a fost încercată în cadrul chirurgiei laparoscopice []. Utilizarea colonului sigmoid, cu diametrul de 15 cm, a fost raportată pentru prima dată de E. Ruge în 1914. Colonul sigmoid are avantaje față de intestinul subțire, îngustarea sau stenoza fiind mai puțin probabilă. În plus, colonul sigmoid are un lumen mare și, prin urmare, este mai satisfăcător pentru relațiile sexuale. În cele din urmă, mucoasa sa mai groasă este mai puțin vulnerabilă la traume induse de relațiile sexuale. Carcinomul vaginal primar este extrem de rar, conform raportărilor, 1-3% din toate cazurile de tumori maligne ginecologice [, ]. Există puține rapoarte de carcinom apărut în neovagina. Hiroi et al. au rezumat 11 cazuri de carcinom neovaginal din întreaga lume și au remarcat că caracteristicile patologice sunt probabil asociate cu țesutul folosit pentru reconstrucție []. De exemplu, opt pacienți cu neovagine de grefe de piele au avut carcinom cu celule scuamoase, toți ceilalți cu neovagine intestinale au avut adenocarcinom. Două dintre cele 11 cazuri de tumori maligne raportate au fost în neovagine de colon sigmoid: primul a fost raportat în 1938, fără informații detaliate, iar al doilea caz a fost raportat de Hiroi et al. Acest lucru face ca al nostru să fie al treilea caz din lume. Reportările anterioare nu au oferit detalii privind tratamentul, inclusiv procedura chirurgicală utilizată, pentru carcinomul apărut în neovagina. Raportările descriu doar rezecția neovaginei și radiația adjuvantă []. Deși inițial intenționam să îndepărtăm neovagina, uterul și anexele uterine ale pacientei noastre, folosind laparoscopie, aderările substanțiale la rect și vezică nu au permis separarea acestui organ. Prin urmare, a trebuit să folosim rezecția abdominală perineală, inclusiv meatul uretral, cu rezecția neovaginei. Este esențial să se ia în considerare posibilitatea de a exista aderări semnificative atunci când se planifică intervenții chirurgicale pentru acești pacienți. Incidența cancerului rectal și al colonului sigmoid este relativ mare. Au fost explorați diverși factori în legătură cu geneza și dezvoltarea cancerului de colon, inclusiv stilul de viață, factorii de mediu [–], și factorii gazdei [, ]. În cazul pacientului nostru, suntem convinși că acest cancer a fost un cancer de colon sporadic, deoarece constatările endoscopice și istoricul familial al pacientului exclud cancerul colorectal non-polipozic ereditar și polipoza adenomatoasă familială și adenocarcinomul mucos a apărut în colonul sigmoid transplantat, care nu a fost expus la fecale timp de 40 de ani. Incidența totală a carcinomului mucos printre toate cazurile de cancer colorectal variază de la 7,8 la 18 % [] și este cel mai frecvent întâlnit în colonul drept, urmat de rect, iar incidența sa în colonul sigmoid este relativ scăzută []. Carcinogeneza este considerată a fi asociată cu procesele inflamatorii din colonul sigmoid, inclusiv colita, colita ulcerativă și boala Crohn []. Inflamația cronică datorată infecției bacteriene sau unei modificări a florei bacteriene normale poate fi o posibilă explicație pentru generarea carcinomului mucos în colonul ectopic sigmoid. Hiroi și colab. au considerat posibilitatea ca actul sexual frecvent să provoace malignitate prin microtraumă și inflamație ulterioară []. Mai mult, stimularea chimică din spermă și urină poate avea un efect carcinogenic.