Un bărbat caucazian de 28 de ani cu boală renală în stadiu terminal din cauza nefrono-oftalmiei juvenile a dezvoltat o formă severă de EPS calcificare cu aproximativ 10 ani în urmă. Istoricul său medical include prezența hipertensiunii arteriale și a prolapsului valvei mitrale fără regurgitare semnificativă. Pacientul a început terapia PD continuă ambulatorie la vârsta de 13 ani și regimul său inițial de PD a inclus 4 șederi de soluții de glucoză dializată 1,36% cu volumul de umplere de 2 L. Întrucât testele de echilibru peritoneal au arătat în mod persistent un statut de transport ridicat (raportul creatininei dializate-peritoneale: 0,78), 2 ani mai târziu pacientul a fost trecut la PD ciclic continuu cu 4 șederi de noapte de soluții de glucoză dializată 1,36% (durată: 8 h; cicluri: 4; volumul de umplere: 2 L) și o ședere de zi cu icodextrină (volum de umplere: 1,5 L). Pacientul a urmat un curs clinic tipic caracterizat prin dializă adecvată și ultrafiltrare peritoneală suficientă de ~ 1,5 L/zi cu o intensificare progresivă a regimului său de PD (PD ciclic continuu cu 4 șederi de noapte de soluții de glucoză dializată 2,36% și o ședere de zi cu icodextrină) până la vârsta de 19 ani. În această perioadă, pacientul a avut hiperparatiroidism secundar și a primit terapie cu legături de fosfat care conțin calciu și analogi de vitamina D activă, deoarece pacientul nu a putut tolera administrarea orală de cinacalcet din cauza efectelor secundare gastro-intestinale. Singurele complicații legate de PD au fost 3 episoade de peritonită datorate Staph. Epidermidis tratate cu succes cu antibiotice intraperitoneale. După 6 ani de PD automatizat, pacientul a dezvoltat o reducere progresivă a ultrafiltrării peritoneale, care a necesitat intensificarea regimului PD. În paralel, pacientul a raportat simptome de durere abdominală atipică, anorexie, vărsături și constipație, ridicând suspiciunea clinică de EPS. O scanare cu tomografie computerizată (CT) din noiembrie 2009 a arătat un cocon fibros calcificat înfășurat în jurul intestinului, o îngroșare peritoneală extinsă și aderențe intra-abdominale ale buclelor intestinale calcificate, confirmând diagnosticul de EPS calcificant. Abordarea terapeutică inițială a inclus îndepărtarea cateterului peritoneal, transferul pacientului la hemodializă și administrarea de corticosteroizi (prednison la o doză de 40 mg/zi) în combinație cu tamoxifen 20 mg/zi. Cursul clinic al pacientului în următoarele 3 luni a fost dramatic din cauza simptomelor severe de obstrucție intestinală totală (stadiu ileus), malnutriție și scădere rapidă în greutate de 20 kg, care a impus tratamentul prelungit în spital și sprijinul nutrițional cu suplimente parenterale (1 lt Oliclinomel N4/24-h în timpul primei luni și 1lt Oliclinomel N4 de 3 ori pe săptămână în timpul dializei, până când pacientul a fost externat din spital). În ciuda prezentării clinice severe inițiale, pacientul a avut o evoluție clinică satisfăcătoare în următoarele 6 luni, cu remisiune a complicațiilor gastrointestinale și cu o ameliorare progresivă a stării sale nutriționale (Tabel). În ciuda ameliorării clinice, scanările CT repetate au arătat persistența îngroșării peritoneale și calcificări intra-abdominale cu o ameliorare modestă a imaginii radiologice în timp. În acest context, prednisonul a fost redus treptat pe parcursul a 6 luni până la 10 mg/zi și a fost oprit definitiv după 18 luni de terapie. Tamoxifenul a rămas nemodificat și a fost administrat în doză mică de 20 mg/zi pe o perioadă de 10 ani. Terapia pe termen lung cu tamoxifen a fost bine tolerată și nu a fost însoțită de complicații trombo-embolice sau de alte efecte adverse legate de medicament. În timpul perioadei de urmărire, pacientul a avut complicații gastrointestinale minime, a menținut o stare nutrițională stabilă și a avut nevoie doar de 7 spitalizări pe termen scurt din cauza episoadelor de obstrucție intestinală incompletă. Toate aceste episoade au fost ușoare și au fost gestionate cu succes cu tratament conservator (adică repaus gastrointestinal, antibiotice, etch). Tratamentul chirurgical imediat, corticosteroizii sau sprijinul nutrițional parenteral nu au fost niciodată necesare în timpul perioadei de urmărire. După cum se arată în tabel, gestionarea hiperparatiroidismului secundar în această perioadă s-a bazat pe doze mici până la moderate de paricalcitol administrat intravenos, precum și pe un tratament oral optim cu chelatori de fosfat.