O fată sănătoasă de 5 ani a fost internată în spital în ziua de 17 ianuarie 2018, cu simptome de durere abdominală, vărsături, și nou-debut de status epilepticus refractar (NORSE) care a durat 4 ore. Rezultatele unei tomografii computerizate (CT) efectuate de către departamentul de urgență au fost normale. A fost transferată la spitalul nostru în ziua 6 după debut, prezentând semne de comă, tahipnee, și tahicardie. Istoricul medical al pacientei a fost negativ. După internare, temperatura corpului său era de 36,3 °C, ritmul cardiac era de 155 bătăi/min, ritmul respirator era de 50 respirații/min, tensiunea arterială era de 102/67 mmHg, și scorul Glasgow Coma Scale (GCS) era E1V1M3. Hipermiotonia a fost observată în ambele membre, și semnul Babinski a fost pozitiv bilateral. Alte constatări din examenele sistemice fizice au fost neobișnuite. Saturarea oxigenului în sânge măsurată prin puls oximetrie (SpO2) era de 93-95% la 25% FiO2. O serie de teste de sânge au arătat că numărul de leucocite era de 15,98 × 109/L, neutrofilele 91,3%, limfocitele 4,8%, globulele roșii 4,99 × 1012/L, plachetele 264 × 109/L, CRP 2,5 mg/L, procalcitonina (PCT) 55,77 ng/mL, feritina 120 ng/ml, coagulantul funcțional (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, protrombină (PT) 12,2 s, activat partial tromboplastină (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), serine enzime (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, aspartat transaminază (AST) 65 IU/L, alanină transaminază (ALT), 38 IU/L), creatinină 40,7 μmol/L, și BUN 4,34 mmol/L. Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a fost efectuată rapid când pacienta a fost internată în spitalul nostru. Scanarea imagistică ponderată în difuzie (DWI) a creierului pacientului la internare a arătat zone simetrice cu intensitate mare a semnalului în substanța albă periventriculară, implicând centrul semioval și corona radiata. Pacienta a avut o deteriorare clinică rapidă care s-a dezvoltat în septicemie refractară cu multiple organe disfuncționale sindrom 15 ore după debut, inclusiv manifestarea unui status mental mental mai rău (GCS E1V1M3), febră (40,6 °C), hipotensiune arterială (60/47 mmHg), tahicardie (ritm cardiac: 178 bătăi/min), și tahipnee (ritm respirator: 70 respirații/min). A fost intubată și s-a administrat rapid un vasopresor pentru a menține tensiunea arterială. O scanare PCR a lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat că nivelul leucocitelor era de 9,09 × 109/L, neutrofilele 71,4%, limfocitele 18,8%, globulele roșii 4,49 × 1012/L, plachetele 27 × 109/L, feritina 22,579.1 ng/ml, coagulantul disfuncțional (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR2.79, ACT 20.2%,), serine enzime (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinină 134.3 μmol/L, și BUN 10.82 mmol/L. Culturile de sânge nu au identificat patogeni. Studiile virusologice (virusul gripal A și B, virusul respirator sincițial, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei C, virusul hepatitei B, și virusul imunodeficienței umane) și serologia pentru sifilis, Mycoplasma pneumonia și Mycobacterium tuberculosis au fost toate negative. Punctele de puncție ale plămânilor au fost efectuate de 3 ori, și au arătat o creștere a presiunii intracraniene (cea mai mare a fost peste 300 mm H2O). Scanarea LCR a arătat că nivelul glucozei și al glucozei era normal fără pleocitoze. PCR-urile LCR pentru enterovirus, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și virusul hepatitei C au fost toate negative. LCR bacteriile și ciupercile au fost negative. Rezultatele ecocardiografice au arătat că fracția de ejecție a ventriculului stâng era de 52%. Ecograful a arătat tahicardie. Examinarea ecografică a arătat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Radiografia imagistică a arătat că bronșita a fost prezentă. Hiperferritinemic sepsis a fost diagnosticată după excluderea hemofagocitozei limfohistiocitare (HLH) deoarece criteriile de diagnostic pentru HLH nu au fost îndeplinite în cazul acestei fete. SAE a fost diagnosticată după excluderea encefalitei, meningitei, encefalopatie necrotică acută, encefalopatie diseminată acută, sindromul Guillan-Barre, vasculita cerebrală, și metabolic encefalopatie, în conformitate cu testele de laborator și caracteristicile imagistice. Tratamentul terapeutic cu plasmă a fost inițiat la internare, care a inclus tratamente anti-infecție (meropenem, vancomicină, și voriconazol), tratamente anti-inflamare (metilprednisolon, 15 mg/kg/zi × 3 zile), imunoglobulină intravenos (1 g/kg/zi × 2 zile), și plasmă congelată, precum și administrarea altor medicamente pentru protecția hepatică și cardiacă. Simptomele nu au fost ameliorate, iar dezvoltarea fulminantă a MODS a indicat că hiperinflamarea sau o reacție autoimună ar putea fi implicate. Plasma terapeutică bazată pe schimb (TPE) a fost începută în ziua 3, deoarece poate elimina citokine pro-inflamatorii rapid și poate modula cascada de sepsis. Volumul de schimb a fost de 1,5 ori volumul de plasmă al pacientului. Volumul de plasmă a fost estimat după cum urmează: volumul de plasmă (în litri) = 0,07 × greutate (kg) × (1-hematocrit) []. Plasma îndepărtată a fost înlocuită cu plasmă proaspătă congelată în raport de 1:1. După a doua TPE, pacientul a avut nevoie de mai puțin vasopresor. După a treia TPE, ECG-ul a indicat o tahicardie. Examinarea ecografică a indicat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a fost efectuată rapid când pacienta a fost internată în spitalul nostru. Scanarea imagistică ponderată în difuzie (DWI) a creierului pacientului la internare a arătat zone simetrice cu intensitate mare a semnalului în substanța albă periventriculară, implicând centrul semioval și corona radiata. Pacienta a avut o deteriorare clinică rapidă care s-a dezvoltat în septicemie refractară cu multiple organe disfuncționale sindrom 15 ore după debut, inclusiv manifestarea unui status mental mai rău (GCS E1V1M3), febră (40,6 °C), hipotensiune arterială (60/47 mmHg), tahicardie (ritm cardiac: 178 bătăi/min), și tahipnee (ritm respirator: 70 respirații/min). A fost intubată și s-a administrat rapid un vasopresor pentru a menține tensiunea arterială. O scanare PCR a lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat că nivelul leucocitelor era de 9,09 × 109/L, neutrofilele 71,4%, limfocitele 18,8%, globulele roșii 4,49 × 1012/L, plachetele 27 × 109/L, feritina 22,579.1 ng/ml, coagulantul disfuncțional (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR 1.04, ACT 20.2%,), serine enzime (CKMB 55 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinină 134.3 μmol/L, și BUN 10.82 mmol/L. Culturile de sânge nu au identificat patogeni. Studiile virusologice (virusul gripal A și B, virusul respirator sincițial, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei C, virusul hepatitei B, și virusul imunodeficienței umane) și serologia pentru sifilis, Mycoplasma pneumonia și Mycobacterium tuberculosis au fost toate negative. Punctele de puncție ale plămânilor au fost efectuate de 3 ori, și au arătat o creștere a presiunii intracraniene (cea mai mare a fost peste 300 mm H2O). Scanarea LCR a arătat că nivelul glucozei și glucozei era normal fără pleocitoze. PCR-urile LCR pentru enterovirus, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și virusul hepatitei C au fost toate negative. LCR bacteriile și ciupercile au fost negative. Rezultatele ecocardiografice au arătat că fracția de ejecție a ventriculului stâng era de 52%. Ecograful a arătat tahicardie. Examinarea ecografică a arătat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Radiografia imagistică a arătat că bronșita a fost prezentă. Hiperferritinemic sepsis a fost diagnosticat după excluderea hemofagocitozei limfocitare (HLH) deoarece criteriile de diagnostic pentru HLH nu au fost îndeplinite în cazul acestei fete. SAE a fost diagnosticată după excluderea encefalitei, meningitei, encefalopatie necrotică acută, encefalopatie diseminată acută, sindromul Guillan-Barre, vasculita cerebrală, și metabolic encefalopatie, în conformitate cu testele de laborator și caracteristicile imagistice. Tratamentul terapeutic cu plasmă a fost inițiat la internare, care a inclus tratamente anti-infecție (meropenem, vancomicină, și voriconazol), tratamente anti-inflamare (metilprednisolon, 15 mg/kg/zi × 3 zile), imunoglobulină intravenos (1 g/kg/zi × 2 zile), și plasmă congelată, precum și administrarea altor medicamente pentru protecția hepatică și cardiacă. Simptomele nu au fost ameliorate, iar dezvoltarea fulminantă a MODS a indicat că hiperinflamarea sau o reacție autoimună ar putea fi implicate. Plasma terapeutică bazată pe schimb (TPE) a fost începută în ziua 3, deoarece poate elimina citokine pro-inflamatoare rapid și poate modula cascada de sepsis. Volumul de schimb a fost de 1,5 ori volumul de plasmă al pacientului. Volumul de plasmă a fost estimat după cum urmează: volumul de plasmă (în litri) = 0,07 × greutate (kg) × (1-hematocrit) []. Plasma îndepărtată a fost înlocuită cu plasmă proaspătă congelată în raport de 1:1. După a doua TPE, pacientul a avut nevoie de mai puțin vasopresor. După a treia TPE, ECG-ul a indicat o tahicardie. Examinarea ecografică a indicat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a fost efectuată rapid când pacienta a fost internată în spitalul nostru. Scanarea imagistică ponderată în difuzie (DWI) a creierului pacientului la internare a arătat zone simetrice cu intensitate mare a semnalului în substanța albă periventriculară, implicând centrul semioval și corona radiata. Pacienta a avut o deteriorare clinică rapidă care s-a dezvoltat în septicemie refractară cu multiple organe disfuncționale sindrom 15 ore după debut, inclusiv manifestarea unui status mental mai rău (GCS E1V1M3), febră (40,6 °C), hipotensiune arterială (60/47 mmHg), tahicardie (ritm cardiac: 178 bătăi/min), și tahipnee (ritm respirator: 70 respirații/min). A fost intubată și s-a administrat rapid un vasopresor pentru a menține tensiunea arterială. O scanare PCR a lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat că nivelul leucocitelor era de 9,09 × 109/L, neutrofilele 71,4%, limfocitele 18,8%, globulele roșii 4,49 × 1012/L, plachetele 27 × 109/L, feritina 22,579.1 ng/ml, coagulant disfuncțional (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR 1.04, ACT 20.2%,), serine enzime (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinină 134.3 μmol/L, și BUN 10.82 mmol/L. Culturile de sânge nu au identificat patogeni. Studiile virusologice (virusul gripal A și B, virusul respirator sincițial, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei C, virusul hepatitei B, și virusul imunodeficienței umane) și serologia pentru sifilis, Mycoplasma pneumonia și Mycobacterium tuberculosis au fost toate negative. Punctele de puncție ale plămânilor au fost efectuate de 3 ori, și au arătat o creștere a presiunii intracraniene (cea mai mare a fost peste 300 mm H2O). Scanarea LCR a arătat că nivelul glucozei și glucozei era normal fără pleocitoze. PCR-urile LCR pentru enterovirus, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și virusul hepatitei C au fost toate negative. LCR bacteriile și ciupercile au fost negative. Rezultatele ecocardiografice au arătat că fracția de ejecție a ventriculului stâng era de 52%. Ecograful a arătat tahicardie. Examinarea ecografică a arătat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Radiografia imagistică a arătat că bronșita a fost prezentă. Hiperferritinemic sepsis a fost diagnosticat după excluderea hemofagocitozei limfocitare (HLH) deoarece criteriile de diagnostic pentru HLH nu au fost îndeplinite în cazul acestei fete. SAE a fost diagnosticată după excluderea encefalitei, meningitei, encefalopatie necrotică acută, encefalopatie diseminată acută, sindromul Guillan-Barre, vasculita cerebrală, și metabolic encefalopatie, în conformitate cu testele de laborator și caracteristicile imagistice. Tratamentul terapeutic cu plasmă a fost inițiat la internare, care a inclus tratamente anti-infecție (meropenem, vancomicină, și voriconazol), tratamente anti-inflamare (metilprednisolon, 15 mg/kg/zi × 3 zile), imunoglobulină intravenos (1 g/kg/zi × 2 zile), și plasmă congelată, precum și administrarea altor medicamente pentru protecția hepatică și cardiacă. Simptomele nu au fost ameliorate, iar dezvoltarea fulminantă a MODS a indicat că hiperinflamarea sau o reacție autoimună ar putea fi implicate. Plasma terapeutică bazată pe schimb (TPE) a fost începută în ziua 3, deoarece poate elimina citokine pro-inflamatoare rapid și poate modula cascada de sepsis. Volumul de schimb a fost de 1,5 ori volumul de plasmă al pacientului. Volumul de plasmă a fost estimat după cum urmează: volumul de plasmă (în litri) = 0,07 × greutate (kg) × (1-hematocrit) []. Plasma îndepărtată a fost înlocuită cu plasmă proaspătă congelată în raport de 1:1. După a doua TPE, pacientul a avut nevoie de mai puțin vasopresor. După a treia TPE, ECG-ul a indicat o tahicardie. Examinarea ecografică a indicat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a fost efectuată rapid când pacienta a fost internată în spitalul nostru. Scanarea imagistică ponderată în difuzie (DWI) a creierului pacientului la internare a arătat zone simetrice cu intensitate mare a semnalului în substanța albă periventriculară, implicând centrul semioval și corona radiata. Pacienta a avut o deteriorare clinică rapidă care s-a dezvoltat în septicemie refractară cu multiple organe disfuncționale sindrom 15 ore după debut, inclusiv manifestarea unui status mental mai rău (GCS E1V1M3), febră (40,6 °C), hipotensiune arterială (60/47 mmHg), tahicardie (ritm cardiac: 178 bătăi/min), și tahipnee (ritm respirator: 70 respirații/min). A fost intubată și s-a administrat rapid un vasopresor pentru a menține tensiunea arterială. O scanare PCR a lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat că nivelul leucocitelor era de 9,09 × 109/L, neutrofilele 71,4%, limfocitele 18,8%, globulele roșii 4,49 × 1012/L, plachetele 27 × 109/L, feritina 22,579.1 ng/ml, coagulant disfuncțional (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR 1.04, ACT 20.2%,), serine enzime (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinină 134.3 μmol/L, și BUN 10.82 mmol/L. Culturile de sânge nu au identificat patogeni. Studiile virusologice (virusul gripal A și B, virusul respirator sincițial, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei C, virusul hepatitei B, și virusul imunodeficienței umane) și serologia pentru sifilis, Mycoplasma pneumonia și Mycobacterium tuberculosis au fost toate negative. Punctele de puncție ale plămânilor au fost efectuate de 3 ori, și au arătat o creștere a presiunii intracraniene (cea mai mare a fost peste 300 mm H2O). Scanarea LCR a arătat că nivelul glucozei și glucozei era normal fără pleocitoze. PCR-urile LCR pentru enterovirus, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și virusul hepatitei C au fost toate negative. LCR bacteriile și ciupercile au fost negative. Rezultatele ecocardiografice au arătat că fracția de ejecție a ventriculului stâng era de 52%. Ecograful a arătat tahicardie. Examinarea ecografică a arătat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Radiografia imagistică a arătat că bronșita a fost prezentă. Hiperferritinemic sepsis a fost diagnosticat după excluderea hemofagocitozei limfocitare (HLH) deoarece criteriile de diagnostic pentru HLH nu au fost îndeplinite în cazul acestei fete. SAE a fost diagnosticată după excluderea encefalitei, meningitei, encefalopatie necrotică acută, encefalopatie diseminată acută, sindromul Guillan-Barre, vasculita cerebrală, și metabolic encefalopatie, în conformitate cu testele de laborator și caracteristicile imagistice. Tratamentul terapeutic cu plasmă a fost inițiat la internare, care a inclus tratamente anti-infecție (meropenem, vancomicină, și voriconazol), tratamente anti-inflamare (metilprednisolon, 15 mg/kg/zi × 3 zile), imunoglobulină intravenos (1 g/kg/zi × 2 zile), și plasmă congelată, precum și administrarea altor medicamente pentru protecția hepatică și cardiacă. Simptomele nu au fost ameliorate, iar dezvoltarea fulminantă a MODS a indicat că hiperinfamarea sau o reacție autoimună ar putea fi implicate. Plasma terapeutică bazată pe schimb (TPE) a fost începută în ziua 3, deoarece poate elimina citokine pro-inflamatoare rapid și poate modula cascada de sepsis. Volumul de schimb a fost de 1,5 ori volumul de plasmă al pacientului. Volumul de plasmă a fost estimat după cum urmează: volumul de plasmă (în litri) = 0,07 × greutate (kg) × (1-hematocrit) []. Plasma îndepărtată a fost înlocuită cu plasmă proaspătă congelată în raport de 1:1. După a doua TPE, pacientul a avut nevoie de mai puțin vasopresor. După a treia TPE, ECG-ul a indicat o tahicardie. Examinarea ecografică a indicat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a fost efectuată rapid când pacienta a fost internată în spitalul nostru. Scanarea imagistică ponderată în difuzie (DWI) a creierului pacientului la internare a arătat zone simetrice cu intensitate mare a semnalului în substanța albă periventriculară, implicând centrul semioval și corona radiata. Pacienta a avut o deteriorare clinică rapidă care s-a dezvoltat în septicemie refractară cu multiple organe disfuncționale sindrom 15 ore după debut, inclusiv manifestarea unui status mental mai rău (GCS E1V1M3), febră (40,6 °C), hipotensiune arterială (60/47 mmHg), tahicardie (ritm cardiac: 178 bătăi/min), și tahipnee (ritm respirator: 70 respirații/min). A fost intubată și s-a administrat rapid un vasopresor pentru a menține tensiunea arterială. O scanare PCR a lichidului cefalorahidian (LCR) a arătat că nivelul leucocitelor era de 9,09 × 109/L, neutrofilele 71,4%, limfocitele 18,8%, globulele roșii 4,49 × 1012/L, plachetele 27 × 109/L, feritina 22,579.1 ng/ml, coagulant disfuncțional (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR 1.04, ACT 20.2%,), serine enzime (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinină 134.3 μmol/L, și BUN 10.82 mmol/L. Culturile de sânge nu au identificat patogeni. Studiile virusologice (virusul gripal A și B, virusul respirator sincițial, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei C, virusul hepatitei B, și virusul imunodeficienței umane) și serologia pentru sifilis, Mycoplasma pneumonia și Mycobacterium tuberculosis au fost toate negative. Punctele de puncție ale plămânilor au fost efectuate de 3 ori, și au arătat o creștere a presiunii intracraniene (cea mai mare a fost peste 300 mm H2O). Scanarea LCR a arătat că nivelul glucozei și glucozei era normal fără pleocitoze. PCR-urile LCR pentru enterovirus, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, și virusul hepatitei C au fost toate negative. LCR bacteriile și ciupercile au fost negative. Rezultatele ecocardiografice au arătat că fracția de ejecție a ventriculului stâng era de 52%. Ecograful a arătat tahicardie. Examinarea ecografică a arătat o difuzare, generalizare și activitate de fundal difuză ([]). Radiografia imagistică a arătat că bronșita a fost prezentă. Hiperferritinemic sepsis a fost diagnosticat după excluderea hemofagocitozei limfocitare (HLH) deoarece criteriile de diagnostic pentru HLH nu au fost îndeplinite în cazul acestei fete. SAE a fost diagnosticată după excluderea encefalitei, meningitei, encefalopatie necrotică acută, encefalopatie diseminată acută, sindromul Guillan-Barre, vasculita cerebrală, și metabolic encefalopatie, în conformitate cu testele de laborator și caracteristicile imagistice. Tratamentul terapeutic cu