O pacientă de 57 de ani s-a prezentat la instituția noastră cu o masă perianală aparent lentă în creștere și dureroasă, care a produs o descărcare seroasă în ultimii câțiva ani. Femeia a negat orice istoric de constipație sau sângerare anală și a negat, de asemenea, orice istoric de boli majore, inclusiv malignitate. Examinarea digitală a relevat o tumoră solidă imensă (5 × 5 × 5 cm), bine definită, asociată cu un ulcer de piele, care a fost localizat în regiunea posterioară stângă a fesei adiacentă anusului. Urmând istoricul său chirurgical, această pacientă a suferit excizia perianală a tumorii pielii de două ori anterior, o dată în 1981 și din nou în 1992. În ambele ocazii, acest lucru s-a datorat prezenței unei mase perianale dureroase. Conform descrierii sale a masei perianale anterioare, aceasta era fermă și creștea lent și era asociată cu ulcerații ale pielii. Raportul patologic pentru masa îndepărtată în 1992 în spitalul nostru a declarat că era un syringocystadenoma perianal papilliferum de 5 × 5 × 3 cm. În timpul procedurii chirurgicale efectuate în 1992, rana chirurgicală a fost reparată cu un lambou de piele rotativ, deoarece exista un defect de piele destul de mare. Ea a fost liberă de boală între cele două intervenții chirurgicale timp de aproximativ 8 ani. Datele de laborator, inclusiv hemoleucograma completă și biochimia sângelui relevant, nu au fost remarcabile. Sub impresia inițială a unei fistule perianale sau a unei tumori perianale a pielii, a fost efectuată o biopsie incizională. Specimenul de biopsie a fost trimis pentru examinare prin congelare, care a relevat o neoplazie malignă cu proliferare mioepitelială. În urma acestui raport de histopatologie, a fost întreprinsă excizia en-bloc pentru a exciza tumora cu o marjă brută de 2 cm. Rana post-chirurgicală a fost lăsată să se vindece în mod deschis, fără a recurge la închiderea clapelei. După operație, examenele metastatice au evidențiat multiple noduli în ambii plămâni ai pacientei, probabil secundari neoplasmului malign primar. Au fost efectuate și alte examinări, inclusiv markeri tumorali imunologici (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), citologie spută și ultrasonografie ginecologică, toate cu rezultate normale. Raportul final de patologie a sugerat prezența unui adenocarcinom ecrinean. Secțiunile de leziune evidențiate microscopic au arătat celule neoplazice hiperchromatice aranjate în cuiburi solide, trabecule anastomoase cu formare ductulară, un model tubular siringoid sau asemănător cu cordonul și structuri glandulare cribriforme neregulate (revelând un model asemănător cu carcinomul adenoid-cestic) cu margini tumorale infiltrative neregulate. Celulele tumorale au fost caracterizate prin prezența pleomorfismului nuclear moderat, nucleoli distincți ocazionali, activitate mitotică nu neobișnuită și o cantitate variabilă de citoplasmă eozinofilă, bazofilă sau clară, cu necroza focală a tumorii. S-au observat, de asemenea, invazia perineurală și permearea spațiului limfo-vascular. Din punct de vedere imunohistochimic, celulele stromale proliferate și celulele periferice ale cuibului tumoral sau ale structurilor glandulare au fost pozitive focal pentru SMA. Celulele tumorale luminale și celulele centrale ale cuiburilor tumorale au fost pozitive în mod variabil pentru CEA policlonal și CK7. Toate celulele neoplazice au fost negative pentru EMA, CDX2 și TTF-1 și nu s-a observat o producție evidentă de mucină a celulelor tumorale pe mucicarmină și colorare cu DPAS. Cancerul a invadat derma și subcutisul. Epiderma a fost cruțată și nu a fost afectată de pagetoid.