Un bărbat de 40 de ani s-a prezentat la o clinică locală plângându-se de dispnee, anemie progresivă și scăderea poftei de mâncare. N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) a fost marcat crescut la 12 994 pg/mL și a fost internat în spitalul nostru. La prima vizită, tensiunea arterială a fost de 84/46 mmHg și pulsul de 65 b.p.m. cu un ritm regulat. Examinarea precordială a evidențiat un al treilea sunet cardiac. Examinarea toracică a evidențiat o diminuare bilaterală a intrării aerului în ambii plămâni. A prezentat edem al extremităților inferioare. Un test de sânge a indicat niveluri semnificativ crescute de BNP (1490 pg/mL). Hemograma completă a arătat anemie cu hemoglobină de 10,9 g/dL. Electrocardiografia a arătat o undă R de amplitudine redusă pe membrele inferioare și un model QS pe membrele V1-V3 (). Ecocardiografia transtoracică a arătat o creștere moderată a grosimii peretelui ventricular stâng (septal, 14 mm; posterior, 14 mm) cu un mic lichid pericardic (). Îngroșarea peretelui ventricular drept a fost de asemenea observată. Funcția sistolică a ventriculului stâng a fost păstrată, cu o fracție de ejecție (EF) de 63%, măsurată prin metoda Simpson modificată. Strainul sistolic longitudinal al miocardului bazat pe ecocardiografia bidimensională cu urmărirea petelor a arătat o disfuncție ventriculară stângă mult mai semnificativă. Strainul longitudinal global a fost redus semnificativ la −6,2%, iar harta bull’s eye a arătat modelul caracteristic apical de economisire (). Valorile regionale ale tensiunii longitudinale a peretelui liber al ventriculului stâng (ventriculul stâng liber LS) au fost reduse la −7,0% (). Strainul atrial stâng a fost de asemenea redus la −14%. Profilul de flux de intrare mitral a arătat un model restrictiv, astfel încât raportul vitezei de umplere precoce (E) și de umplere diastolică târzie (A) a fost de 3,2. În plus, valorile E/e’ ale Doppler-ului tisular lateral și septal au fost scăzute, cu un raport E/e’ >15. Presiunea sistolică a arterei pulmonare nu a putut fi estimată din cauza absenței regurgitării tricuspide. Vena cavă inferioară (IVC) a fost dilatată și a prezentat o variabilitate respiratorie redusă. Aceste constatări ne-au determinat să suspectăm puternic CA cu insuficiență cardiacă. Imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (MRI) a arătat o îmbunătățire moderată a subendocardică a miocardului biventricular. Ulterior, pacientul a fost diagnosticat cu amiloidoză sistemică AL primară prin biopsie cardiacă, duodenală și a măduvei osoase (,,). Cu toate că tratamentul BD (bortezomib + dexamethasone) și tratamentul medical au fost începute, starea pacientului s-a înrăutățit treptat. Apoi, a fost începută chimioterapia cu doze mari (melphalan, 140 mg/m2) cu auto-PBSCT. Evoluția clinică a auto-PBSCT este prezentată în. Nivelurile de peptid natriuretic cerebral au scăzut la 200 s pg/mL la 6 luni după auto-PBSCT și au continuat să scadă. Măsurătorile funcției diastolice a ventriculului stâng au corespuns unei ameliorări progresive a nivelului BNP. Doppler a demonstrat un model anormal de relaxare cu E/A <0,8 și un diametru IVC <15 mm la 6 luni după auto-PBSCT. Aceste ameliorări au fost însoțite de o ameliorare a EF biventriculară. Deși GLS a prezentat o ușoară schimbare la 6 luni după începerea auto-PBSCT, s-a ameliorat semnificativ ulterior. După 22 luni de la auto-PBSCT, GLS s-a ameliorat la o valoare de -16,2%, iar cartografierea ochiului de taur a arătat un model mai normal. Strainul ventricular liber și tensiunea LA s-au ameliorat de asemenea la -17% și respectiv -27%. EF ventriculară stângă nu s-a schimbat semnificativ față de nivelurile de pretratare. Modificările anatomice ale grosimii peretelui ventricular au apărut într-un ritm mai lent decât schimbările în GLS. Grosimea peretelui ventricular stâng a crescut la 10 mm la 22 luni după auto-PBSCT (,, Videoclipuri S1 și S2). Interesant, ameliorarea subendocardică a dispărut pe IRM cardiacă după auto-PBSCT. În prezent, pacientul nu a avut nicio recădere de peste 60 de luni ().