Um menino de sete anos foi encaminhado para o serviço de glaucoma por causa de uma ptose leve e uma diminuição gradual da visão no olho esquerdo. Ele tinha assimetria facial, com hipertrofia hemifacial esquerda e ptose e proptose moderadas do olho esquerdo [Figura 1]. Não tinha histórico de qualquer intervenção médica ou cirúrgica; o histórico familiar não foi relevante. A melhor acuidade visual corrigida foi de 20/20 e 20/30 no olho direito e esquerdo, respetivamente. A refração cicloplégica total foi de +1.75 dioptrias no olho direito e 3.5 dioptrias no olho esquerdo. O defeito pupilar aferente relativo foi de +1 no olho esquerdo. Havia 2 mm de ptose no olho esquerdo com função normal do elevador da pálpebra. As medidas de exoftalometria de Hertel foram de 14 e 21 mm com leitura de barra de 107 mm. O comprimento axial foi de 22.21 e 24.51 mm no olho direito e esquerdo, respetivamente. O movimento extraocular do músculo foi normal. Na análise com lâmpada de fenda, a córnea estava clara e a profundidade da câmara anterior (AC) era normal. A íris estava sem criptas e havia uma faixa de hiperpigmentação na margem da pupila, consistente com EU [Figura 2]. A gonioscopia mostrou inserção anterior da íris e disgenesia do ângulo. Como a EU pode estar associada a distúrbios sistêmicos, todo o corpo foi examinado cuidadosamente para detectar quaisquer sinais notáveis de prováveis doenças associadas. A análise da pele foi normal, e não havia nenhuma mancha café-au-lait ou qualquer outro sinal de neurofibromatose. A análise dentária também foi normal. As medidas de altura e peso estavam dentro dos limites normais para a idade. As suas capacidades mentais e intelectuais estavam adequadas à idade. A pressão intraocular foi de 13 e 28 mmHg sem medicação no olho direito e esquerdo, respetivamente. Depois de iniciar três medicamentos para o glaucoma para o olho esquerdo, a pressão intraocular diminuiu para 21 mmHg. A relação copo-para-disco foi de 0,2 e 0,8 no olho direito e esquerdo, respetivamente, com perda significativa da margem no olho esquerdo [Figura 3]. O diâmetro corneano horizontal foi de 12 e 12,5 mm, e a espessura corneana central foi de 578 e 589 m no olho direito e esquerdo, respetivamente. A tomografia de coerência ótica (OCT) e a perimetria da camada de fibras nervosas peripapilar foram normais no olho direito, mas no olho esquerdo houve uma perda grave da camada de fibras nervosas em todos os quadrantes na OCT peripapilar e um escotoma duplo arqueado na perimetria [Figura 4]. A tomografia axial e coronal por computador (CT) mostrou proptose esquerda e alongamento axial do globo ocular esquerdo [Figura 5]. Devido ao diâmetro corneal assimétrico e à antimetropia, a impressão clínica foi que o glaucoma neste paciente tinha início precoce e foi ignorado; por isso, a intervenção imediata foi crucial. O paciente foi planeado para uma trabeculectomia aumentada com Mitomicina-C (MMC), que foi realizada sem complicações. No exame pós-operatório de um mês, a IOP foi de 17 mmHg sem medicação, e a bolha foi moderadamente vascularizada e superficial [Figura 6]. Embora a MMC subtenon tenha sido injetada no fornix superior, a bolha falhou após seis meses, e a IOP aumentou para 20 mmHg. A agulha na bolha e a injeção de MMC não foram bem-sucedidas, e tivemos de realizar um procedimento de derivação para controlar a IOP. Seis meses após o procedimento de derivação, a IOP foi controlada com a combinação fixa de timolol-dorzolamida.