Um homem de 35 anos com histórico de cianose desde a infância foi encaminhado para avaliação de febre baixa e falta de ar ao esforço. Não havia histórico de procedimentos dentários ou cirúrgicos recentes. O exame físico geral revelou um indivíduo moderadamente nutrido com cianose central e clubbing grau IV. O pulso venoso jugular estava elevado. O pulso era regular com uma taxa de 100 batimentos por minuto e um caráter colapsante. A pressão arterial era de 120/60 mmHg. No exame precordial, o primeiro som cardíaco era palpável. A auscultação revelou um primeiro som cardíaco alto, um segundo som cardíaco único e um estalido na abertura apical. Os achados adicionais incluíam murmúrios sistólicos e diastólicos precoces de ejeção no limite esternal esquerdo e um murmúrio diastólico médio com acentuação pré-sistólica no ápice. Os pulmões estavam limpos. O exame abdominal revelou um fígado aumentado e sensível. Não havia baço aumentado. A oximetria de pulso mostrou uma saturação de oxigênio no ar ambiente de 78%. A radiografia de tórax revelou um coração aumentado, oligemia pulmonar e sem evidência de hipertensão venosa pulmonar. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, intervalo PR normal, desvio do eixo direito, aumento do átrio esquerdo e hipertrofia ventricular direita. Um ecocardiograma revelou um grande defeito do septo ventricular com 60% de desvio aórtico. A válvula aórtica era trilaminar com vegetação na cúspide coronária direita. A válvula mitral estava espessada. Aumento diastólico da folha anterior, folha mitral posterior fixa com movimento paradoxal e dois músculos papilares bem formados foram observados. Não houve estenose aórtica e estenose aórtica grau II foi observada, além de estenose infundibular e anular grave com confluência de ramos das artérias pulmonares. Estenose mitral grave não calcificada com fusão comissural e espessamento do aparelho subvalvular foi observada. A área da válvula mitral foi de 1,1 cm2. Não houve regurgitação mitral. O pico e a média dos gradientes através da válvula foram de 36 e 21 mmHg, respetivamente e a pontuação da válvula mitral ecocardiográfica foi de 6/16. As culturas de sangue revelaram Streptococcus viridans como o organismo infetante. Os títulos de antistreptolisina O no soro estavam dentro do intervalo de referência, a proteína C reativa foi positiva e a taxa de sedimentação de eritrócitos estava elevada. Foi considerado um diagnóstico final de TF, endocardite bacteriana subaguda da válvula aórtica e estenose mitral grave, provavelmente de etiologia reumática. A endocardite com regurgitação aórtica somou-se à carga hemodinâmica e o paciente sucumbiu a complicações infecciosas durante o curso de estabilização.