Um homem chinês de 46 anos foi encaminhado ao nosso hospital em setembro de 2013 por causa de diarreia aquosa e ascite refratária por 2 anos. Desde maio de 2013, ele desenvolveu edema e dormência nas extremidades inferiores. Ele teve alguma dificuldade em andar por conta própria. Dois meses depois, ele teve dispneia, especialmente quando ele ficou prostrado. Seu peso corporal diminuiu 15 kg de outubro de 2010 a outubro de 2011. Devido à ascite progressiva, seu peso corporal permaneceu estável, embora a magreza tenha continuado desde então. Ele nunca teve hematemese ou melena antes. O exame físico foi notável por caquexia, hiperpigmentação, ascite moderada, distensão venosa jugular, linfadenopatia axilar direita e esplenomegalia. O exame neurológico revelou dormência bilateral nas extremidades inferiores. A escala de limitação de neuropatia global dos seus braços é 1, e a das suas pernas é 2. O restante exame sistémico foi normal. A contagem sanguínea completa estava dentro dos limites normais. Os testes bioquímicos do fígado e eletrólitos estavam normais, exceto por hipoalbuminemia leve (23 g/l). A creatinina sérica estava elevada (123 μmol/L) e a proteína total na urina de 24 horas era de 1,6 g. O rastreamento de anticorpos antinucleares e anticorpos de hepatite autoimune foi negativo. A pesquisa de parasitas e ovos nas fezes e hepatite viral no soro foram negativos. A proteína eletroforética lambda imunoglobulina monoclonal foi detectada no soro por eletroforese de proteínas e imunofixação. O nível de fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) no soro estava significativamente elevado (333,1 pg/ml). Os testes endócrinos confirmaram hipotireoidismo, hipotestosteronaemia e insuficiência adrenal. A análise bioquímica e citológica do fluido ascítico não mostrou evidência de infecção e malignidade. O gradiente de albumina no soro-ascite (SAAG) é de 16 g/l. A ultrassonografia mostrou fluxo reduzido da veia porta, flebectasia da veia esplênica, trombose da veia mesentérica superior, sugerindo hipertensão portal. A profundidade da ascite foi de 9,3 cm medida por ultrassonografia. A ecocardiografia revelou pressão arterial pulmonar de 60 mmHg. A endoscopia revelou varizes esofágicas e gástricas de grau severo e cólon normal. A eletromiografia encontrou comprometimento do nervo periférico. A tomografia computadorizada documentou linfadenopatia incluindo fusão de linfonodos retroperitoneais, esplenomegalia e hidropesia de múltiplas cavidades serosas e circulação colateral estabelecida do sistema portal. Não foi revelado contorno nodular do fígado nem fígado pequeno. As radiografias do esqueleto e PET/CT revelaram lesões líticas com um rebordo esclerótico no trocânter maior direito do fêmur e lesões escleróticas densas no ilíaco esquerdo. A aspiração e biópsia da medula óssea mostraram plasmocitose (5%) com morfologia aparentemente normal. A biópsia dos seus linfonodos cervicais indicou histiocitose de sinus, que era compatível com a doença de Castleman. A histopatologia do seu fígado revelou inchaço em parte do hepatócito, necrose pontual ocasional e uma pequena quantidade de infiltração de linfócitos na área portal, que não suporta cirrose. Como o paciente apresentou polineuropatia, imunoglobulina monoclonal em imunofixação, doença de Castleman, lesões ósseas escleróticas, elevação de VEGF sérico, esplenomegalia, edema e endocrinopatia, o diagnóstico de síndrome POEMS foi estabelecido. Após o diagnóstico de POEMS e doença de Castleman, o paciente foi tratado com 12 cursos de lenalidomida oral (10 mg/dia) nos dias 1-21, mais dexamethasona oral (20 mg/dia) nos dias 1-4, e 6 cursos de lenalidomida oral (10 mg/dia) nos dias 1-21. Para diminuir o risco de trombose por lenalidomida, foi administrada aspirina a 100 mg/dia. A tiroxina e a prednisona foram usadas para a terapia de substituição de distúrbios endócrinos. O paciente tomou probióticos e diuréticos para controlar a diarreia aquosa e a ascite. Ele também recebeu fisioterapia e exercício como cuidados de apoio. Houve uma melhora significativa após o tratamento. A pigmentação da pele clareou. A distensão abdominal e a esplenomegalia diminuíram. A profundidade da ascite diminuiu para 4,5 cm após 12 cursos de tratamento. A dormência das extremidades inferiores foi em remissão. A escala de limitação da neuropatia global dos seus braços é 0 e a das suas pernas é 0. A M-proteína foi indetectável por eletroforese de proteínas séricas e imunofixação. A ecocardiografia revelou que a pressão arterial pulmonar era normal. As varizes esofágicas e gástricas permaneceram sem alterações e duas vezes ocorreram hemorragias não fatais e melena após oito meses de tratamento. A terapia de ligadura varicosa endoscópica foi agendada para prevenir a hemorragia varicosa. O paciente teve uma boa recuperação e foi trabalhar como de costume.