O paciente era um menino nigeriano de 9 anos de idade que morava em um campo de deslocados internos (IDP) com seus pais, e foi encaminhado para a Clínica de Pacientes Externos de Pediatria do Hospital Universitário de Maiduguri (UMTH) de uma instalação de uma organização não governamental (ONG) em uma aldeia remota do Estado de Borno, no nordeste da Nigéria. Ele apresentou distensão abdominal progressiva (mais para o lado direito) de 5 meses, dor abdominal por 2 meses, e uma história de tosse de 1 mês. O paciente começou a experimentar dor abdominal não radiante, sem fatores de alívio ou agravamento 3 meses após o inchaço ser notado, e ao mesmo tempo foi observado que ele estava com perda de peso progressiva associada a anorexia. O paciente experimentou uma dor de cabeça global ocasional que ele descreveu como latejante e febre com calafrios e rigores que foram aliviados tomando acetaminofeno. Não houve hematúria, inchaço facial ou de perna, inchaço focal em outras partes do corpo, ou dor óssea. O exame físico revelou uma criança febril, com aparência de doente crónico, com uma temperatura de 38,5 °C. O paciente estava pálido mas não tinha icterícia. Não havia uma linfadenopatia periférica significativa, edema do pé, ou varicocele visível. Não se observou uma hemihipertrofia óbvia ou aniridia. O seu peso era de 21 kg, o que corresponde a 72% do esperado (peso abaixo do normal). A pressão arterial estava dentro dos limites normais para a idade, sexo e altura do paciente. O exame abdominal revelou uma massa no flanco direito que se estendia em direção à linha média. A massa era irregular, firme, não sensível e ligeiramente móvel. O fígado e o baço não estavam aumentados à palpação, e o rim esquerdo não era palpável. Uma tomografia computadorizada abdominal mostrou uma massa heterogênea de baixa densidade que se originou no rim direito, cruzando a linha média para envolver o rim esquerdo oposto, e as imagens da fase excretória revelaram distorção e alongamento dos cálices da parte do rim esquerdo que foi relativamente poupada. Não houve calcificações intralesionais. A tomografia computadorizada do tórax mostrou dois nódulos discretos na zona superior esquerda e na zona inferior direita. A análise de urina mostrou hematúria microscópica (3+) e ovos de Schistosoma haematobium, mas a cultura de urina foi normal. Os testes de função renal e hepática foram sem observações. Foi feito um diagnóstico presuntivo de doença em estádio V em um HK com base na extensão contígua do tumor do rim direito através do istmo até o rim contralateral. O paciente recebeu quimioterapia neoadjuvante com vincristina e actinomicina D durante 4 semanas e foi subsequentemente agendado para nefrolitotomia. A descoberta intraoperativa foi um HK com um tumor envolvendo o rim direito, o istmo e o pólo inferior do rim esquerdo, confirmando um diagnóstico pré-operativo de doença em estádio V. A nefrolitotomia direita, a istmectomia e a nefrolitotomia parcial esquerda foram realizadas. Grosseiramente, o tumor ressecado (rim direito, istmo e pólo inferior do rim esquerdo) era irregular e firme, medindo 19 cm x 12 cm x 9 cm. A superfície cortada parecia variada, com uma mistura de cores castanho-pardo, cinza e preto. A histologia do tumor mostrou uma pequena célula redonda azul composta predominantemente por células blásticas com focos de elementos epiteliais e mesenquimais dispostos em padrões trifásicos, invadindo o parênquima renal. Havia uma alta atividade mitótica com áreas focais de necrose tumoral e resposta imunológica celular do hospedeiro. A condição pós-operatória do paciente foi normal, e ele continuou com a quimioterapia adjuvante antes de ser dispensado para casa. O desejo do paciente de ter radioterapia além da quimioterapia não foi viável devido à falta de uma instalação de radioterapia no nosso hospital durante o período de gestão do paciente, e, infelizmente, os pais não podiam arcar com a transferência para outro hospital. O paciente foi perdido após dois ciclos de quimioterapia adjuvante. Todos os esforços para localizar o paciente foram infrutíferos, pois o paciente, juntamente com os pais, foi realocado para uma aldeia remota que não era facilmente acessível devido à insurgência em curso na região nordeste da Nigéria.