Uma dona de casa japonesa de 73 anos, destra, com educação escolar, desenvolveu polidipsia, poliúria, perda de peso progressiva e fadiga crescente no verão de 2008. Foi feito um diagnóstico de diabetes tipo 1, e a paciente foi internada no nosso hospital em fevereiro de 2009 para controlar a sua diabetes. O médico assistente e as enfermeiras do serviço notaram que ela tinha dificuldade em dominar a auto-injeção de insulina, e foi encaminhada para nós para avaliação de uma possível demência. Ela vivia de forma independente, e ela e a sua família não tinham notado problemas de memória no seu dia-a-dia. Não tinha histórico de tabagismo, abuso de álcool, ou doença neurológica/psiquiátrica. Uma revisão detalhada da história familiar não foi notável para doença neurológica/psiquiátrica. Ao exame, o paciente estava orientado para o lugar, mas não para o tempo. Não havia sinais de transtornos de humor, doença psiquiátrica, ou alterações na personalidade ou conduta social. O exame neurológico foi normal; a única anormalidade que detectamos foi um movimento ocular sacádico irregular ao olhar para o lado, com dificuldade em manter o olhar direcionado para a direita. Os resultados dos testes laboratoriais de rotina estavam dentro dos limites normais, exceto por uma hiperglicemia leve (glicose sérica 128 mg/dl, HbA1c 7.2%). A sua função da tiróide estava normal, e os seus níveis séricos de vitamina B1 e B12 estavam também normais. Os estudos serológicos indicaram títulos elevados de anticorpos anti-GAD (2865.2 U/ml), anti-insulinoma associado à proteína (IA)-2 (45.1 U/ml), anti-peroxidase da tiróide (14.5 U/ml), e anti-tiroglobulina (67.8 U/ml). O seu fluido cerebrospinal (CSF) foi negativo para hipercelularidade, bandas oligoclonais, ou proteína básica da mielina. O seu CSF foi positivo para anticorpos anti-GAD (60.1 U/ml). O índice de especificidade de anticorpos (ASI = [anti-GADCSF/IgGCSF]/[anti-GADserum/IgGserum], que mede a síntese intratecal de anticorpos anti-GAD[,]) foi 3.16, enquanto o índice de IgG foi 0.53. As tomografias computadorizadas torácica, abdominal e pélvica não mostraram evidências de malignidade. Uma ressonância magnética da cabeça não demonstrou quaisquer anormalidades para além de uma pequena e questionável lesão que mostrava T2-hiperintensidade não associada a T1-hipointenção no putamen esquerdo. Especificamente, não houve evidências de atrofia dos lobos temporais medianos. A neuroimagem funcional, a tomografia por emissão de pósitrons com fluorodeoxiglicose 18F (FDG-PET) indicou um hipometabolismo cortical bifrontal e a tomografia computadorizada por emissão de fóton único com 123I-N-isopropil-p-iodoanfetamina (IMP-SPECT) demonstrou uma hipoperfusão concomitante. A ultrassonografia Doppler da carótida mostrou uma mudança aterosclerótica leve com um espessamento máximo da íntima-média de 2,0 mm. O EEG mostrou uma desaceleração geral leve e atividade bilateral na faixa temporal delta. A tabela resume os resultados dos testes neuropsicológicos. A fala da paciente era fluente, e sua articulação e prosódia eram normais. Havia poucas paráfasias literais e semânticas. No entanto, ela tinha problemas de linguagem aparentes, caracterizados por compreensão auditiva defeituosa e repetição defeituosa. A sua pontuação na versão japonesa da Western Aphasia Battery AQ foi de 78.4. Os seus problemas de linguagem também eram aparentes quando se comparava o seu QI verbal do WAIS-III com o seu QI de desempenho relativamente preservado. As suas funções executivas também eram defeituosas; a fluência verbal, o Trail making-B, e os sub-itens de memória de trabalho do WAIS III indicaram um desempenho baixo, enquanto a sua velocidade de processamento foi preservada. Os testes de memória revelaram que a paciente era levemente amnésica. A sua memória de reconhecimento foi relativamente preservada. Um curso de cinco dias de imunoglobulina intravenosa (IVIg) de alta dose (0,4 g/kg/dia) foi implementado após o consentimento informado por escrito. No entanto, os sintomas, perfil neuropsicológico e dependência de insulina permaneceram inalterados imediatamente após o tratamento. Os seus títulos de anticorpos anti-GAD também permaneceram elevados, tanto no seu soro (2832,5 U/ml) como no LCR (75,4 U/ml). Não foi implementado mais tratamento devido à sua retirada de consentimento. O estado da sua diabetes tem sido estável durante um ano e meio. Não foi demonstrada progressão de deficiência neurológica na vida diária, nos testes neuropsicológicos e nas neuroimagens durante este período.