Uma mulher de 54 anos do Kosovo foi internada no nosso hospital com dispneia. No exame clínico, a pressão arterial da nossa paciente era de 100/60 mmHg, e o seu pulso era de 130 batimentos por minuto com uma taxa e ritmo regulares. A auscultação cardíaca revelou um murmúrio diastólico. Os crepitados finais inspiratórios sugeriam um edema pulmonar. A ecocardiografia transtorácica bidimensional revelou uma massa gigante originada na folha posterior da válvula mitral, que ocupava quase toda a sua cavidade atrial esquerda. A tomografia computadorizada cerebral, torácica e abdominal também foi realizada, sem evidência de tumores adicionais. A nossa paciente foi submetida a remoção cirúrgica de emergência do tumor cardíaco. Foi realizada uma ecocardiografia transesofágica intraoperativa, que confirmou a presença do tumor. A nossa paciente foi submetida a canulação bicaval. A sua aorta foi comprimida e foi-lhe administrada uma cardioplegia anterógrada. Depois, a sua aurícula esquerda foi aberta no sulco interatrial. Foi identificada uma massa tumoral gigante de cor branco-amarelada, que ocupava quase toda a sua cavidade da aurícula esquerda. A massa invadiu a sua veia pulmonar superior esquerda e estendeu-se para a parte posterior da sua aurícula esquerda. O tumor invadiu a folha posterior da sua válvula mitral. A massa tumoral foi cuidadosamente separada do endocárdio e depois totalmente removida, incluindo a folha posterior da sua válvula mitral, que foi substituída por uma prótese mecânica St Jude de 29 mm. Macroscopicamente, a lesão excisada era composta por múltiplos fragmentos irregulares de tecido mole. Após a excisão cirúrgica, a massa foi fixada em formalina, embebida em parafina, seccionada a 3 μm de espessura e corada convencionalmente com hematoxilina e eosina. O exame da histologia revelou um sarcoma de alto grau composto por uma proliferação fusicelular num padrão parcial de tipo storiforme, com fascículos irregulares, alta celularidade e células tumorais pleomórficas e bizarras com marcada atipia e um alto índice mitótico. Havia também grandes áreas de necrose. Os resultados do exame imuno-histoquímico foram 25% positivos para Ki-67 no tumor; negativos para os marcadores musculares e os marcadores melanocíticos CD45 e S100; e positivos para CD68, vimentina e alfa-1-antitripsina. Foi feito um diagnóstico de MFH pleomórfica. O curso pós-operatório da nossa paciente foi sem incidentes. Seis semanas após a cirurgia, ela iniciou um regime de quimioterapia de seis ciclos de 1,5 mg/m2 de ifosfamida nos dias 1 a 3 e 80 mg/m2 de epidoxorubicina no dia 1. O tratamento foi bem tolerado sem toxicidades inaceitáveis. A nossa paciente ainda estava viva sem sinais de metástases seis meses depois.