Uma mulher de 42 anos com uma dor de cabeça severa e uma escala de coma de Glasgow (GCS) de 15 foi admitida num hospital regional perto da nossa unidade de cuidados intensivos neurocirúrgicos. A angiografia por subtração digital mostrou um aneurisma da artéria cerebral direita perto da bifurcação seguido de uma hemorragia subaracnóide (Fisher III, World Federation of Neurosurgical Societies I: GCS 15, sem défice motor). Um exame neurológico não revelou défices. A história médica da paciente incluiu obesidade (um índice de massa corporal de 29), tiroidite de Hashimoto e uma eritrocitosis (Hb 17.5 g/dl), para além da HbY. O diagnóstico de HbY foi inicialmente realizado na Universidade de Ulm (Alemanha) em 2002 através de análise genética molecular, após exclusão de explicações alternativas para a eritrocitosis. Os resultados laboratoriais pré-operatórios mostraram um hematócrito de 54%, Hb 17.5 g/dl, reticulócitos 25/1000 e eritrócitos 6.2 x 106/μl. Após indução de anestesia com propofol (2 mg/kg), remifentanil (0.5 μg/kg/min) e rocurónio (70 mg), um cateter arterial e um cateter venoso central foram colocados, além de dois cateteres intravenosos periféricos de 17 G. Os pulmões foram ventilados com uma fração de oxigénio inspirado (FiO2) de 0.5 e uma ventilação por minuto (MV) de 110 ml/min/kg. A nimodipina foi continuamente administrada a uma taxa de 1 mg/h. A anestesia foi mantida com Propofol (8 mg/kg/h) e Remifentanil (0.25 μg/kg/h). A operação foi iniciada e progredida sem incidentes, até que o cirurgião tentou dissecar a base do aneurisma, o que levou a uma hemorragia grave. Foram necessários vários clipes temporários para parar a hemorragia (aproximadamente 1600 ml). Após a ressuscitação com 1000 ml de solução de Ringer e 500 ml de expansor de volume (hidroxietil amido; HAES) 130/0.4, o valor da hemoglobina foi de 10.8 g/dl. Durante o intervalo de hemorragia, não foram observadas alterações do segmento ST. No entanto, estavam presentes os sinais típicos de perda rápida de fluidos, tais como um aumento moderado da frequência cardíaca e uma queda temporária da pressão arterial. A pressão arterial sistólica foi sempre mantida entre 120 mmHg e 140 mmHg, utilizando noradrenalina em doses variáveis (máx. 0.25 μg/kg/min). Entretanto, o paciente recebeu 6 unidades de glóbulos vermelhos concentrados (PRBC) e mais fluidos. O sangramento adicional foi interrompido por compressão contínua com TachoSil®, permitindo a obliteração do aneurisma. Não foram detetadas oclusões vasculares numa angiografia com verde de indocianina. A pressão arterial foi subsequentemente aumentada farmacologicamente para um valor sistólico de aproximadamente 140 mmHg, sem mais hemorragias detetáveis. Foi possível extubar o paciente dentro de alguns minutos após a conclusão da operação. A avaliação neurológica imediata não revelou défices detetáveis. O paciente foi transferido para a unidade de cuidados intensivos com hemoglobina de 16.8 g/dl. A recuperação subsequente foi sem incidentes.