Uma mulher asiática de 26 anos apresentou um histórico de quatro dias de perda visual unilateral do lado esquerdo associada a movimentos oculares dolorosos, dores de cabeça, obstrução nasal e sintomas catarrais. Ela era asmática e havia passado por uma cirurgia endoscópica de sinusite e polipectomia nasal para sinusite crônica cinco meses antes. Ao ser questionada de forma mais detalhada, ela descreveu uma história de três dias de perda gradual de visão ocorrendo do aspecto superior ao inferior de sua visão - 'como uma sombra' caindo sobre seu olho esquerdo, onde ela era capaz de ver 'apenas cinza' na metade superior de seu campo visual esquerdo, com a metade inferior aparecendo 'borrada'. Além disso, ela estava experimentando dor surda ao redor de seu olho esquerdo e em movimentos oculares, especialmente a addução do olho esquerdo. Nas 24 horas seguintes, a sua visão deteriorou-se ainda mais. Ela só conseguia ver cinzento em todo o campo visual esquerdo, altura em que foi ao hospital. Ela tinha vindo a sofrer de sintomas de congestão nasal e dores de cabeça intermitentes nos dez dias anteriores. Na admissão, a acuidade visual dela era de 6/4 no olho direito e limitada à percepção de luz no olho esquerdo em todos os quadrantes. No olho esquerdo, havia um defeito pupilar aferente relativo e dessaturação vermelha. Os movimentos oculares eram normais. A fundoscopia do olho esquerdo revelou inchaço do disco óptico, mas nada mais; a mácula era normal, não havia revestimento vascular e a pulsação venosa espontânea estava presente. A tomografia computadorizada do cérebro mostrou aparências intracranianas normais, mas opacificação dos seios frontal, etmoidal e esfenoidal. A ressonância magnética mostrou um sinal aumentado no nervo ótico esquerdo proximal ao quiasma ótico, sugestivo de neurite, mas sem evidência de compressão do nervo ótico. Os testes de sangue revelaram uma eosinofilia periférica leve (eosinófilos absolutos = 0.8 × 109/L, intervalo normal: 0.0-0.4 × 109/L), embora a contagem total de glóbulos brancos fosse normal (8.8 × 109/L) e a contagem diferencial de glóbulos brancos fosse normal (linfócitos absolutos = 2.5 × 109/L, intervalo normal: 1-3.5 × 109/L; monócitos absolutos = 0.4 × 109/L, intervalo normal: 0.3-1 × 109/L; neutrófilos absolutos = 5.1 × 109/L, intervalo normal: 2-7.5 × 109/L; basófilos absolutos = 0.1 × 109/L, intervalo normal: 0-0.1 × 109/L). Os marcadores inflamatórios mostraram uma ESR ligeiramente elevada (14 mm/hora) e uma proteína C-reativa normal (7 mg/L). A IgM sérica 2.26 g/L (intervalo normal: 0.50-1.90 g/L) foi aumentada, embora outros anticorpos se encontrassem dentro dos intervalos normais: IgG sérica 14.2 g/L (intervalo normal: 5.4-16.1 g/L); imunoglobulina A sérica 2.29 (intervalo normal: 0.8-2.80 g/L); e imunoglobulina E sérica 99 kU/L. Outros achados laboratoriais incluíram: hemoglobina 13.4 g/dL, contagem de plaquetas 378 × 109L, função hepática e renal normal, estado HIV negativo, serologia de sífilis negativa e serologia de Lyme negativa. Foi realizada uma punção lombar que revelou uma pressão de abertura normal (11 mmHg). A eletroforese de proteínas do fluido cerebrospinal (CSF) não mostrou evidências de bandas oligoclonais de imunoglobulina G. A microscopia/cultura direta do CSF não mostrou organismos na coloração de Gram e nenhum crescimento em dois dias. O teste de potencial evocado visual mostrou respostas corticais P100 ausentes à estimulação monocular de campo total do olho esquerdo, usando tamanhos de verificação grandes e pequenos, consistentes com uma neuropatia óptica esquerda. Os estudos do olho direito estavam dentro dos limites normais de latência. Ela foi tratada com augmentina intravenosa, amfotericina e metilprednisolona e, quatro dias depois, passou por uma limpeza radical da doença esfenóidea, revelando uma mucina espessa de 'óleo de eixo'. Foi realizada uma esfenecto-metia até ao nível da base do crânio, com amplas esfenotomias e antrostomias. Após a resolução da doença, as paredes dos seios esfenóides foram inspecionadas, mas não foi encontrado nenhum defeito ósseo. A lâmina papirácea foi inspecionada em ambos os lados, mas não foi encontrado nenhum defeito. Uma análise histológica da mucina e do tecido inflamatório polipoide revelou um infiltrado eosinófilo abundante e detritos eosinófilos, mas sem hifas fúngicas demonstráveis. Os cultivos fúngicos foram negativos. Foi feito um diagnóstico de EMRS. Ela foi dispensada dez dias depois com voriconazol oral e prednisolona. A acuidade visual estava em movimentos de mão no olho esquerdo e 6/4 no direito. Em um mês, houve melhora gradual para contar os dedos no olho esquerdo.