Uma mulher de 20 anos sem neurofibromatose apresentou um histórico de um ano de dores de cabeça. Na apresentação, a paciente estava bem orientada e não apresentou nenhum déficit neurológico focal. O exame oftalmológico revelou papiledema em ambos os fundi ópticos []. A acuidade visual (AV) foi de 20/50 no lado direito e 20/40 no lado esquerdo, com uma pressão intraocular de 17 mmHg em ambos os lados []. A tomografia computadorizada craniana revelou um grande tumor no lóbulo frontal acompanhado por erosão focal no crânio adjacente []. A ressonância magnética (MRI) mostrou um tumor com ampla fixação na dura-máter convexa. Apresentava intensidade heterogênea em ambas as sequências T1 e T2, acompanhada por componentes císticos, medindo 82 × 65 × 70 mm de diâmetro e aumento heterogêneo. Não foi identificada uma cauda dural aparente, e o edema cerebral peritumoral foi escasso [-]. Na sequência CISS, a ONs intraorbital apresentou uma hiperintensidade proeminente []. A largura e a altura das bainhas ópticas (OSs) e nervos foram medidas no ápice orbital, como mostrado em e. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica do tumor. O tecido tumoral era cinzento, elástico e fornecido pelos ramos periféricos da artéria meníngea média no local da erosão do crânio. Foi alcançada uma ressecção total bruta. Os espécimes ressecados revelaram células anaplásicas de forma rabdoide com pleomorfismos. Observou-se proliferação microvascular focal e necrose geográfica, além de quatro figuras mitóticas identificadas em 10 campos de alta potência []. O exame imuno-histoquímico mostrou coloração positiva para vimentina, proteína S100, receptor de progesterona e proteína ácida fibrilar glial, mas negativa para antígeno da membrana epitelial, CD34, STAT6 e Melan A. O índice MIB-1 foi de 50% [-]. Estes achados sugeriram fortemente RM. O curso pós-operatório da paciente foi livre de complicações. A sua AV e IOP no dia 6 pós-operatório (POD) foram de 20/17 e 10 mmHg, respectivamente []. Na sequência CISS realizada no POD 5, a hiperintensidade proeminente nos ONs mostrou notável resolução []. Além disso, as medições das OSs e nervos revelaram uma clara diminuição na largura do ON direito. Não foram observadas alterações nas medições das OSs []. Embora não tenha recebido radioterapia profilática imediata, a paciente permaneceu sob estreita vigilância, com ressonâncias magnéticas repetidas a cada 6 meses.