Uma mulher de 69 anos desenvolveu dor no joelho direito 6 meses antes da avaliação inicial no nosso instituto. Ela tinha sensibilidade na região da coxa distal, e a dor piorou ao suportar peso. Não foram detectadas anormalidades nos dados laboratoriais, exceto um aumento da contagem de glóbulos brancos (15.000 glóbulos brancos/μl) e elevação do marcador inflamatório proteína C-reativa (5.27 mg/dl). As radiografias simples mostraram uma lesão osteolítica com margens indefinidas e destruiu o osso cortical na coxa distal. Não foi observada reação periosteal nem calcificação na lesão. A ressonância magnética revelou que a lesão media 7 cm de diâmetro longitudinal e estava associada a uma grande massa de tecido mole que se estendia na direção posterior. As lesões apresentaram baixa intensidade de sinal em imagens ponderadas em T1 e intensidade de sinal heterogênea em imagens ponderadas em T2. A intensificação do gadolínio foi observada de forma heterogênea em imagens ponderadas em T1. Tendo em consideração a idade da paciente, os diagnósticos clínicos foram carcinoma metastático e tumores ósseos malignos primários consistindo em leiomiossarcoma de osso, osteossarcoma e sarcoma pleomórfico de alto grau indiferenciado de osso. Uma amostra histológica de biópsia aberta sugeriu um diagnóstico de carcinoma metastático, devido à morfologia epitelial. Para procurar um carcinoma primário, foram realizados exames de tomografia computadorizada do pescoço até à pélvis, endoscopia gastrointestinal e colonoscopia, mas não foi detetada uma lesão. Foram examinados vários marcadores tumorais, incluindo alfa-fetoproteína, antigénio carcinoembriónico, CA125, CA19-9 e antigénio de carcinoma de células escamosas, e os seus níveis foram considerados normais. Não foram detetadas outras lesões por tomografia por emissão de positrões com 18F-2-desoxi-D-glucose (FDG-PET), em que o valor de captação padronizado foi de 12. Foi feito um diagnóstico de metástase solitária de origem desconhecida. As radiografias simples anteriores à ressecção, tiradas um mês após a avaliação inicial, mostraram que a área de lise tinha aumentado e que o córtex em torno da lesão tinha desaparecido. Foi feita uma ressecção completa, embora a margem para o nervo maior proximal e para os vasos sanguíneos fosse estreita. O osso foi posteriormente substituído por uma articulação artificial.Microscopicamente, as células tumorais ressecadas pareciam ter características epitelióides, e estavam presentes canais vasculares ou espaços dilatados cistos. As células tumorais tinham abundante citoplasma eosinófilo e núcleos grandes com nucléolos proeminentes. Imunohistoquimicamente, as células tumorais expressaram citoqueratinas AE1/AE3 e CAM 5.2, bem como o marcador vascular CD31. A expressão de outro marcador vascular, CD34, não foi detetada, e a expressão do factor VIII foi fraca.Três meses após a cirurgia, as radiografias simples mostraram múltiplas lesões osteolíticas no fémur e na tíbia ao longo da articulação artificial, enquanto a tomografia por emissão de positrões com 18F-2-desoxi-D-glucose (FDG-PET) mostrou múltiplas metástases, distribuídas desde a pélvis direita até à perna. O paciente morreu da doença pouco tempo depois. O angiossarcoma epitelóide é uma variante do angiossarcoma, que é composto por células neoplásicas com uma aparência morfológica epitelóide. Este tipo de tumor é caracterizado por uma má diferenciação e agressividade biológica. Uma série anterior de dez casos de angiossarcoma epitelóide de osso é resumida na Tabela. A série incluiu oito homens e duas mulheres, que tinham idades entre 26 e 83 anos (média, 62 anos) []. O paciente atual tem 69 anos, o que é consistente com esta faixa etária. Dos dez casos anteriores, quatro foram tumores solitários e seis foram multifocais. Dos quatro tumores solitários, três foram localizados no fêmur []. A localização inicial do tumor no caso atual também foi o fêmur; assim, o fêmur parece ser um local frequente de metástases solitárias. O carcinoma metastático pode ser difícil de distinguir do angiossarcoma epitelóide. Ambos os tumores são compostos por células tumorais epitelóides e tendem a afetar indivíduos mais velhos. Num relatório anterior, 3 de 10 casos foram diagnosticados erratamente como carcinoma metastático []. Além disso, a expressão de citoqueratina característica do angiossarcoma epitelóide pode levar a um diagnóstico erratico de carcinoma metastático. A identificação de características histológicas de angiossarcomas epitelóides, incluindo a presença de canais vasculares bem formados e vacúolos citoplasmáticos que contêm fragmentos de glóbulos vermelhos, é essencial. No entanto, a pequena quantidade de amostra que pode ser obtida com biópsia pode também levar a um diagnóstico erratico de carcinoma metastático. O hemangiossarcoma epitelóide é também um diagnóstico diferencial de angiossarcoma epitelóide, porque ambos os tumores partilham um número de características histopatológicas de células epitelóides com luzes intracitoplasmáticas. No entanto, o hemangiossarcoma epitelóide é um tumor vascular maligno de baixo grau com pleomorfismo celular mínimo. O hemangiossarcoma epitelóide é menos agressivo do que o angiossarcoma epitelóide [, ]. Os padrões de expressão dos marcadores vasculares são úteis para o diagnóstico do angiossarcoma epitelióide. Entre os marcadores vasculares, o CD31 foi relatado como sendo o mais sensível []. No entanto, é importante estar ciente de que a expressão de todos os marcadores vasculares não tem de ser negativa. No caso em questão, o factor VIII foi expresso de forma fraca, enquanto a expressão do CD34 foi negativa. Num relatório anterior, a imunopressão do factor VIII foi positiva em 6 de 8 casos, e a expressão do CD34 foi detetada em apenas 2 de 5 casos []. O angiossarcoma epitelióide pode metastatizar para os gânglios linfáticos e órgãos, incluindo os pulmões, osso, tecido mole e pele, enquanto a maioria dos tumores malignos de tecidos moles só metastatiza para os pulmões. Mais de 50% dos pacientes com angiossarcoma epitelióide morrem da doença dentro de 2 a 3 anos do diagnóstico [,, ]. No caso em questão, o tumor reapareceu 3 meses após a cirurgia, e o paciente morreu pouco tempo depois, devido à rápida disseminação do cancro. A metástase óssea não foi apenas proximal, mas também num local da lesão óssea original. A FDG-PET foi útil para a detecção de múltiplas metástases para os gânglios linfáticos e ossos.