Uma mulher de 58 anos, anteriormente saudável, apresentou-se na nossa clínica com uma súbita e dolorosa perda de visão no seu olho direito durante 2 dias. O movimento ocular agravou significativamente a sua dor. Quatro semanas antes da apresentação, desenvolveu um grupo de vesículas na base eritematosa sobre o ramo oftálmico direito do nervo trigémio, incluindo a ponta do seu nariz, que foi diagnosticado como HZO. Nessa altura, foi tratada com aciclovir intravenoso (30 mg/kg/dia) durante 10 dias. O grupo de vesículas desapareceu rapidamente e transformou-se em máculas e manchas hiperpigmentadas estava presente no olho direito. As pressões intraoculares eram de 12 mmHg em ambos os olhos. A motilidade ocular, o segmento anterior e um exame do fundo foram sem alterações em ambos os olhos. Não se observou proptose nem ptose. O exame neurológico foi significativo para a hipoestesia na área fornecida pelo ramo oftálmico direito do nervo trigeminal. Um diagnóstico clínico de ON retrobulbar direito relacionado com HZO foi feito. Para excluir outras possíveis causas de ON atípico, foi realizado um exame de sangue incluindo hemograma completo (CBC), taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), proteína c-reativa (CRP), Laboratório de Pesquisa de Doenças Venéreas (VDRL), hemaglutinação de Treponema pallidum (TPHA), anticorpo antinuclear (ANA), e anticorpo aquaporin 4, que apresentaram resultados normais. A ressonância magnética do cérebro e da órbita mostrou aumento e difusão restrita de um nervo óptico intraorbital, intracanalicular e pré-quiasmático do lado direito. Notavelmente, lesões hiperintensas T2 verticais que se estendiam do pólo dorsolateral direito até a medula sem aumento ou difusão restrita também foram encontradas. Estas lesões verticais representavam a localização anatómica do núcleo trigeminal espinal e do trato (STNT) ao longo do tronco encefálico. A punção lombar mostrou uma pleocitose linfocítica leve (22 células, 98% linfócitos) com proteínas normais e uma reação em cadeia da polimerase (PCR) negativa para VZV. O tratamento foi iniciado com aciclovir intravenoso (30 mg/kg/dia) juntamente com 1 g/dia de metilprednisolona intravenosa. O aciclovir intravenoso foi continuado durante 14 dias, depois reduzido para 800 mg de aciclovir oral diariamente. O aciclovir foi descontinuado no terceiro mês. Prednisolona oral (1 mg/kg/dia) foi iniciado após 5 dias de metilprednisolona intravenosa, depois gradualmente reduzido e descontinuado no terceiro mês. Após a conclusão do tratamento de 2 meses, a melhor correção da acuidade visual foi a contagem de dedos e 20/20 nos olhos direito e esquerdo, respetivamente. Um exame oftalmológico detetou uma atrofia do disco ótico direito com uma covinha fisiológica normal. A ressonância magnética do cérebro e órbita mostrou anormalidades STNT do tronco cerebral estáveis e resolução do ON.