Um homem de 34 anos (etnia desconhecida) com histórico de eczema infantil e asma apresentou-se com uma ASPS da coxa esquerda (10 cm) em junho de 2015. Ele foi submetido a radioterapia neoadjuvante da coxa esquerda de julho a agosto de 2015 (45 Gy em 25 frações de 1,8 Gy em radioterapia conformada 3D), seguida por uma grande ressecção incluindo o vastus intermediário esquerdo, reto anterior e parte dos músculos vastus lateralis 7 semanas depois (outubro de 2015). A cirurgia foi classificada como R0. A extensão do trabalho revelou múltiplos micronódulos pulmonares bilaterais que foram geridos através de vigilância ativa. Em janeiro de 2016, a progressão destes micronódulos levou à introdução do tratamento sistémico de primeira linha com sunitinib numa dose de 37,5 mg por dia, 3 de 4 semanas. As co-medicações incluíram fluticasona/salmeterol inalados a pedido e salbutamol. A tolerância inicial do tratamento foi boa, marcada por síndrome mão-pé grau 1, toxicidade ungueal grau 1 (estrias) e diarreia grau 1. Em maio de 2016, 4 meses após a primeira dose de sunitinib, a paciente apresentou inchaço doloroso na área da cicatriz cirúrgica. A ressonância magnética (MRI) mostrou edema difuso e acentuado do compartimento anterior da coxa, caracterizado por alta intensidade de sinal em imagens ponderadas em T2, sem lesões nodulares, circunscrevendo um núcleo central, e sem qualquer anormalidade de sinal ósseo. A maior visibilidade da fáscia intermuscular e a convergência de fibras musculares normais (efeito de buraco negro), em contraste com o deslocamento visto em tumores, foram outras características sugestivas de miosite mostrou uma extensa massa calcificada > 12 cm de altura no compartimento muscular anterior, que era contínuo com o osso cortical através da ossificação periosteal em alguns lugares. Finalmente, na ressonância magnética, a massa era hipointensa sem realce com gadolínio em imagens ponderadas em T2, correspondendo a uma massa calcificada (Fig. A continuação de resultados clínicos favoráveis foi confirmada. Cinco meses após o diagnóstico de MOC, o paciente permaneceu assintomático. Uma radiografia simples mostrou a ossificação global da massa correspondente a um MOC típico totalmente incorporado ao osso cortical femoral (Fig.