Um homem de 57 anos apresentou-se ao departamento de gastroenterologia do nosso hospital com ascite refratária durante dois anos. Não tinha história de síndrome metabólica ou consumo de álcool. Tinha história de hipertensão, hipotiroidismo e nefrite crónica, que foi tratada com comprimidos de nifedipina e comprimidos de tiroxina. Negou qualquer febre, dor torácica, erupções cutâneas, úlceras orais, artralgias e alterações visuais, e não tinha viajado recentemente nem tido contactos com doentes. Nos últimos dois anos, foi tratado no departamento de gastroenterologia de muitos hospitais para ascite, e foi submetido a testes sanguíneos, teste de ascite, gastroscopia, colonoscopia, TAC abdominal, etc. No entanto, não houve diagnóstico claro. Os pacientes receberam furosemida oral ou intravenosa, espironolactona oral, e drenagem por punção abdominal para resolver a ascite em muitos hospitais, mas os resultados não foram satisfatórios. O exame físico incluiu um estado geral ruim, linfonodos palpáveis em ambos os lados do pescoço e virilha com um diâmetro maior de aproximadamente 1 cm, distensão abdominal, sem sensibilidade e dor de rebote, positividade de opacidade móvel, mononucleose leve, edema abdominal de ambos os membros inferiores, baço aumentado com margem inferior a 3 dedos abaixo das costelas. A rotina sanguínea mostrou que as células brancas do sangue eram 4.44 × 109/L, hemoglobina era 111.0 g/L, e plaquetas eram 93.0 × 109/L. A proteína urinária foi fracamente positiva, o teste de pentaproteína urinária mostrou que microalbumina era 82.40 mg/L (valor de referência 0–30 mg/L), imunoglobulina IgG era 33.40 mg/L (valor de referência 0–8.5 mg/L), transferrina era 3.29 mg/L (valor de referência 0–2.2 mg/L), a alfa1 microglobulina era 54.20 mg/L (valor de referência 0–12 mg/L), beta2 microglobulina era 0.19 mg/L (valor de referência 0–0.22 mg/L). Outros indicadores laboratoriais positivos incluíram ácido úrico 520 μmol/L, albumina 36.6 g/L, e taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) 26.0 mm/h. A hormona estimuladora da tiróide (TSH) era 5.5400 mIU/L, tiroxina livre (FT4) era 14.81 pmol/L, triiodotironina livre (FT3) era 1.74pmol/L, que foi um ligeiro decréscimo. A rotina de fezes, azoto ureico, creatinina, C-reactiva, função hepática, vitamina B12 sérica, IgG4, ácido fólico, hepatite viral (A, B, C, D, E), marcadores tumorais (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), péptido natriurético cerebral (BNP), e deteção de tuberculose (teste PPD, T-spot), bem como outros indicadores de autoimunidade que contenham anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), e fatores reumatóides foram todos sem observações. O HIV, EBV, CMV ou Toxoplasma do paciente foram negativos. HHV8 e IL-6 não foram detetados. O gastroscópio mostrou gastrite superficial, e a colonoscopia não mostrou anormalidades óbvias. O ecocardiograma mostrou um pequeno derrame pericárdico. A TC melhorada do tórax e abdómen mostrou pneumonia, derrame pleural bilateral, e derrame abdominal. Realizámos paracentese abdominal para este paciente. A ascite era amarela e clara, a contagem de células nucleadas era 40 × 106/L, as mononucleares representavam 80.6%, e as multinucleares representavam 19.4%. O teste de Rivalta foi negativo. O conteúdo de adenosina desaminase (ADA) na ascite era 2.6 U/L (valor de referência 0–25U/L), lactato desidrogenase (LDH) era 74 IU/L (valor de referência 120–250 IU/L), albumina era 15.7 g/L, CA125 na ascite era 542 ng/mL (valor de referência 0–7 ng/mL), CEA, APF, e CA199 eram normais. Não se encontraram células malignas nem bacilos tuberculosos em múltiplos testes de ascites. O gradiente de albumina ascítica (SAAG) era 20.9 g/L. O paciente tinha ascite, que deveria ser poliserosite para ser preciso, linfadenopatia superficial, baço aumentado, hipotiroidismo. Fizemos um diagnóstico diferencial com base nos dados disponíveis. As causas da ascite podem ser as seguintes: cirrose hepática, tuberculose, tumor, reumatismo, insuficiência endócrina, insuficiência cardíaca e nefrite. O SAAG continua a ser o marcador mais sensível e específico para a diferenciação da ascite devida a hipertensão portal de ascite devida a outras causas. O SAAG do paciente era superior a 11 g/L, no entanto, não havia história de hepatite, não havia varizes esofágicas/gástricas sob gastroscópio, e não havia imagens de TC típicas de cirrose hepática. Não realizámos medição de HVPG nem medição de rigidez hepática, nem realizámos biópsia hepática para excluir outras causas raras de hipertensão portal. Considerámos e excluímos de forma abrangente a cirrose hepática, que deveria ser reportada até certo ponto como uma limitação do relato do caso. Não tinha história ou exposição a infeção por tuberculose, não tinha febre, não tinha suores noturnos, teste de tuberculose negativo (PPD, T-spot), ADA normal em ascites, e não foram detetados bacilos de tuberculose em ascites. Por isso, a infeção por tuberculose foi também excluída. O paciente tinha uma pequena quantidade de proteína na urina, hipotiroidismo ligeiro, indicadores de reumatismo normais, e não havia manifestação de insuficiência cardíaca, por isso foi necessário focar-se em tumores ou outras causas raras. Depois de comunicar com o paciente e obter o seu consentimento, fizemos-lhe um exame abrangente incluindo testes da medula óssea, PET-CT, e biópsia de nódulo linfático. O PET-CT informou que o seu pescoço bilateral, axila, retroperitônio e virilha tinham aumentado os nódulos linfáticos com um ligeiro aumento do metabolismo de FDG. Combinado com o histórico médico, foi considerado consistente com as alterações metabólicas do linfoma indolente pelos técnicos médicos. A citologia da medula óssea indicou que as células da medula óssea proliferaram ativamente, a proliferação de granulócitos foi obviamente ativa com o núcleo deslocado para a direita, a proliferação eritroide foi ativa, as plaquetas foram agregadas e distribuídas, e as células primitivas foram responsáveis por cerca de 1,0% das células nucleares. A imunofenotipagem do linfoma da medula óssea mostrou que a proporção de blastos mieloides não era alta, com fenótipo normal, a proporção de linfócitos não era alta, não havia células monoclonais anormais e nem células plasmáticas anormais. Este paciente tinha linfoma? Estávamos confusos. Felizmente, a patologia da biópsia do nódulo linfático do pescoço direito deu-nos a resposta. O exame patológico dos nódulos linfáticos mostrou que os folículos linfáticos aumentaram, o centro germinal estava atrofiado, as áreas interfoliculares e paracorticais mostraram hiperplasia vascular, e a área do manto mostrou uma hiperplasia óbvia com uma mudança semelhante a uma casca de cebola (Fig.