Um menino marroquino de 5 anos apresentou uma história de torcicolo de 2 meses com irradiação da dor para o membro superior esquerdo. O paciente não tinha histórico médico. O exame físico revelou hipoestesia dos membros superiores, evidência de fraqueza bilateral dos membros inferiores com força motora 4/5 no grupo muscular distal e reflexos hipoativos em quatro extremidades. Não houve disfunção intestinal ou da bexiga. A tomografia computadorizada cervical e a ressonância magnética demonstraram a presença de uma massa extradural de 75 × 36 × 24 mm, com extensão extraespinal ao nível C1-C6 esquerdo A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD99 e proteína S-100, e negatividade para sinaptofisina, cromogranina, desmina, miogenia e CD56; favorecendo o diagnóstico de PNET. Após seis cursos de quimioterapia, a tomografia computadorizada cervical demonstrou regressão completa da massa. O nosso paciente permaneceu em remissão após 8 meses de acompanhamento.