Uma menina de 18 meses apresentou distensão abdominal sem dor abdominal. Uma massa cística era palpável em todo o abdômen sem sensibilidade. Não havia outros sintomas causados pelo efeito da massa. A ultrassonografia revelou uma grande massa cística unilocular e translúcida. A tomografia computadorizada abdominal (TC) mostrou que uma enorme massa cística unilocular ocupava todo o abdômen. A TC também demonstrou o sinal do bico, revelando a origem hepática da massa, e o diagnóstico de uma simples massa hepática foi feito. A massa estava localizada na periferia dos segmentos 5 e 6. A excisão da massa foi planejada com uma técnica minimamente invasiva. O umbigo foi aberto utilizando a abordagem triangular da pele ([]). Uma sutura de cordão foi colocada na massa parcialmente exposta, e um cateter foi inserido sem derramamento. No total, 1520 ml de fluido seroso amarelo foi aspirado. O fluido cístico não continha bílis, com um nível total de bilirrubina de 0,16 mg/dL e um nível direto de bilirrubina de 0,04 mg/dL. Esta descompressão criou um grande espaço de trabalho que permitiu a cirurgia laparoscópica. Um dispositivo de cirurgia laparoscópica de um único orifício foi aplicado ao umbigo, e outro orifício de 3 mm foi colocado no abdômen inferior direito. A massa originou-se dos segmentos 5 e 6. Usando um dispositivo de incisão por coagulação ultrassônica (Sonicision; Medtronic, Minneapolis, MN, EUA), a massa foi excisada em bloco juntamente com o parênquima hepático ligado. O tempo de operação foi de 125 min, e a perda de sangue foi de 50 g. A paciente recebeu alta no 4º dia pós-operatório sem complicações. Ela estava bem no seguimento de 1 ano. A ultrassonografia Doppler não demonstrou distúrbio do fluxo hepático. O exame patológico mostrou que a maior parte da parede da massa estava revestida por um epitélio simples e achatado. A coloração imunohistoquímica mostrou que o epitélio da massa era positivo para citoqueratina 7, mas negativo para o receptor de estrogênio.