Uma fêmea de 2,8 kg nascida com 38 semanas e 5 dias de gestação de uma mãe saudável de 29 anos foi diagnosticada pré-natal com pulmão único congênito esquerdo (CSL) em ultrassom de rotina. Após o nascimento, foi admitida na unidade de cuidados intensivos neonatais para suporte respiratório não invasivo. O seu estado respiratório melhorou 12 horas após o nascimento e foi capaz de ser desmontada para ar ambiente. A imagem transversal revelou a ausência do pulmão direito e da artéria pulmonar direita, a presença de um remanescente do brônquio principal direito e um deslocamento significativo do coração para o lado direito. Foi encontrado que tinha uma fístula traqueo-esofágica tipo H (TEF) e uma má rotação intestinal. A TEF tipo H foi reparada através de broncoscopia e a sua má rotação foi reparada laparoscopicamente sem complicações. Foi dispensada em casa no dia 21. Aos 11 meses de idade, a paciente desenvolveu estridor e doenças respiratórias. A tomografia computadorizada (TC) e a broncoscopia mostraram traqueomalácia distal moderada a grave com compressão traqueal anterior e ligeira compressão posterior do esófago resultante de um anel pseudo-arterial formado pelo arco aórtico e pela artéria subclávia direita aberrante (ARSA). Após uma discussão multidisciplinar com cirurgia pediátrica, otorrinolaringologia, cirurgia cardíaca congénita e cirurgia vascular, o consenso foi que a sua traqueomalácia foi causada principalmente pelo seu arco aórtico que se envolveu à volta da traqueia à medida que se deslocou para o lado direito do tórax. A compressão posterior do seu esófago pela ARSA foi considerada não significativa na altura. A paciente foi submetida a uma colocação de expansor de tecido (Integra®, PMT) com 80 ml de solução salina no espaço extrapleural direito através de uma toracotomia direita para empurrar o seu coração para a esquerda e para a frente. A broncoscopia intraoperativa mostrou uma melhoria imediata da sua traqueomalácia. No dia pós-operatório (POD) 2, ela desenvolveu disfagia progressiva após ser avançada para dieta regular. Um esofagrama mostrou piora da compressão posterior do esôfago pela ARSA, consistente com disfagia lusória. Um tubo de alimentação nasogástrica foi colocado para alimentação temporária e ela passou por transposição semi-electiva da artéria subclávia direita aberrante para a carótida comum direita através de uma abordagem supraclavicular. Ela se recuperou sem complicações e sua disfagia lusória se resolveu. A paciente está se desenvolvendo bem no geral, mas teve sintomas recorrentes de traqueomalácia aos 14 meses e 24 meses de idade, ambos resolvidos com adições de 15 ml e 20 ml de solução salina para seu expansor de tecido, respectivamente. Aos 30 meses de idade, ela superou seu expansor de tecido e passou por uma substituição bem-sucedida com um maior.