Um paciente do sexo masculino de 18 anos de idade relatou uma queixa principal de inchaço recorrente e dor surda na região superior esquerda da mandíbula há um mês. O paciente estava aparentemente bem há um mês atrás, até que ele começou a sentir uma dor incômoda na região posterior superior esquerda da mandíbula. O paciente estava saudável há 4 anos, até que notou um inchaço na região superior esquerda da mandíbula, que cresceu lentamente até um tamanho grande. Ele visitou um hospital em sua cidade natal e foi operado duas vezes, com um ano de intervalo, para o mesmo inchaço. O inchaço diminuiu de tamanho, mas não desapareceu completamente. Assim, o paciente relatou ao Departamento de Patologia Oral e Microbiologia a queixa principal de inchaço recorrente e dor maçante na região superior esquerda da mandíbula. O histórico médico passado do paciente não foi relevante. Não contributivo. O exame extraoral revelou um inchaço difuso de aproximadamente 7 cm x 5 cm no lado esquerdo do rosto, estendendo-se anteroposteriormente da ala esquerda do nariz até a borda anterior do ramo e superiormente inferiormente da margem infraorbital até a boca. A pele sobre o inchaço estava normal. Ao palpar, o inchaço apresentava consistência dura e óssea. A temperatura sobre o inchaço estava ligeiramente elevada. Um único linfonodo submandibular esquerdo era palpável, com aproximadamente 2 cm x 2 cm. Por via oral, um único inchaço suave e oval, estendendo-se anteroposteriormente da região distal do 22 até a região mesial do 26 e superiormente inferiormente da profundidade vestibular até a margem gengival, foi notado. Ao palpar, era duro e ligeiramente sensível com fixação ao osso subjacente. A tomografia computadorizada (TC) mostrou uma lesão hipodensa-hiperdensa mista na região maxilar esquerda que se estendia antero-posteriormente desde a face distal de 21 até 26 regiões e superiormente-inferiormente desde a crista alveolar até o assoalho da órbita. A lesão tinha uma periferia bem definida, parcialmente corticada. Tinha uma estrutura interna predominantemente hipodensa com múltiplas manchas hiper-densas presentes no interior. A expansão era evidente nas faces bucais do alvéolo, paredes anterior e lateral do seio maxilar esquerdo com afinamento e perfuração evidente em múltiplos locais. Observou-se afinamento do assoalho da órbita esquerda com invaginação da lesão. Com base nas descobertas clínicas e radiográficas, chegou-se a um diagnóstico provisório de tumor odontogênico benigno. Devido à extensão da lesão e ao histórico de recorrência, o CCOT foi considerado. Após investigações de rotina no sangue, o paciente foi encaminhado ao departamento de cirurgia oral para biópsia incisional da lesão. Um cuidadoso exame histopatológico de secções coradas com Hematoxilina e Eosina (H e E) mostrou as seguintes características: o lúmen cístico estava revestido por um epitélio odontogénico de espessura variável. As células basais do epitélio eram altas e colunares com núcleos hipercromáticos polarizados. As células semelhantes a um retículo estrelado podiam ser observadas por cima das células basais. As camadas superficiais mostravam grupos de células fantasmas eosinófilas pálidas. A parede do tecido conjuntivo era predominantemente fibrosa com feixes densos de fibras de colagénio e desprovida de inflamação. Muitas bases odontogénicas ativas foram também observadas no tecido conjuntivo. Uma ou duas áreas demonstravam áreas globulares de calcificações. O diagnóstico histopatológico da amostra de biópsia incisional foi dado como COC. Neste caso, foi realizada ressecção segmentar e a amostra foi sujeita a coloração H e E. O exame histopatológico revelou uma parede de tecido conjuntivo com epitélio odontogénico. Em alguns locais, o epitélio estava a proliferar com células do tipo retículo estelar, rodeadas por células em forma de fuso. Agregados de células fantasmas eosinófilas, rodeados por calcificações irregulares, podiam ser observados em direção ao lúmen. Grandes áreas de dentífrio estavam visivelmente presentes no tecido conjuntivo subjacente. Em alguns locais, foram observados restos odontogénicos ativos e ossos metastáticos. A coloração especial com a coloração de van Gieson identificou dentinoides que se apresentam com coloração vermelha rosada e células fantasmas que aparecem de cor amarela.