Um menino hindu de 3 meses de idade apresentou um inchaço congénito no pescoço do lado direito. Não havia história de trauma de nascimento ou parto de nádegas. Inicialmente, um pequeno inchaço na linha média, aumentou progressivamente de tamanho com a idade. Era suave e compressível com uma tonalidade azulada em alguns lugares. Com um diagnóstico de trabalho de uma malformação linfovascular de baixo fluxo em outro hospital, a bleomicina intralesional foi injetada uma vez, após a qual o inchaço ficou um pouco firme sem qualquer alteração no seu tamanho. Um mês após a injeção de bleomicina, era um inchaço firme, não sensível, bem definido na linha média e estendendo-se para a região supraclavicular direita. Não havia extensão retroesternal e nenhum movimento com deglutição ou linfadenopatia cervical. A imagem sugeriu um diagnóstico de malformação linfovascular. No entanto, havia uma suspeita remota de malignidade, pois havia áreas sólidas intercaladas. Os níveis de alfa-fetoproteína no soro estavam dentro da faixa normal para a idade. Na exploração, encontrou-se uma massa frágil e sólida com uma pseudocápsula, sem qualquer componente cístico. Ela envolvia a cabeça esternal do esternocleidomastóideo direito, parte da qual teve que ser sacrificada. Uma secção congelada enviada durante a excisão sugeriu malignidade. A ressecção total bruta da lesão foi feita. Não havia nódulos no pescoço, obviamente, aumentados. A histopatologia revelou um tumor que compreendia células fusiformes semelhantes a fibroblastos, juntamente com grandes áreas de hemorragia. As células tumorais foram organizadas em fascículos e, em alguns lugares, num padrão de espinha de peixe. Havia uma atividade mitótica rápida e um grau moderado de anisonucleose. As células foram imunopositivas para desmina, mas negativas para miogina, actina do músculo liso (SMA), pancitoqueratina, antígeno da membrana epitelial (EMA), MIC-2 e CD-34. O músculo esternocleidomastóideo estava livre de tumor. O diagnóstico de CIFS foi favorecido em relação ao rabdomiossarcoma de células fusiformes, em vista da ausência de positividade para miogina. Um estudo metastático foi negativo. Não se iniciou quimiorradioterapia e a criança foi mantida sob estreita vigilância. Uma tomografia computadorizada de contraste realçada de seu pescoço e tórax não mostrou nenhum resíduo ou recorrência em 3 e 6 meses. Ele está prosperando bem e estava livre de doença em 2 anos de acompanhamento.