Uma mulher de 20 anos de idade que recebia interferon beta-1a para MS relatou um defeito de campo visual no quadrante temporal inferior do olho esquerdo. O exame revelou uma acuidade visual normal de 20/20 em ambos os olhos. A pressão intraocular foi de 15 mmHg no olho direito e 17 mmHg no olho esquerdo. Os exames do segmento anterior foram normais em ambos os olhos. As pupilas foram iguais, redondas e reativas à luz sem defeito pupilar aferente relativo. O exame do fundo do olho do olho esquerdo mostrou branqueamento retiniano isquémico na área supra-nasal, a angiografia por fluorescência (FA) revelou BRAOs e uma hiperfluorescência da parede arteriolar segmentada (AWH) no local do BRAO na fase tardia. O exame do fundo do olho e a FA do olho direito foram normais. A neurite ótica retrobulbar devido a MS foi descartada porque o defeito do campo visual infra-temporal relatado pela paciente correspondia à área da retina isquémica devido ao BRAO supra-nasal. Além disso, a paciente não apresentou redução da acuidade visual nem distúrbios da visão de cor, e não relatou qualquer dor concomitante aos movimentos oculares que é característica da neurite ótica retrobulbar no curso da MS. O tratamento com interferon beta-1a foi descontinuado após 7 semanas devido ao seu possível efeito protrombótico. Uma repetição da FA realizada duas semanas depois mostrou a reperfusão das arteríolas ocluídas e a resolução da AWH. A paciente tinha um risco aumentado de tromboembolismo devido à contracepção hormonal e ao tabagismo. Foi feito um trabalho de laboratório completo, incluindo testes para doença do tecido conjuntivo, vasculite, borrelia, sífilis, vírus da imunodeficiência humana (HIV), herpes simplex (HSV), citomegalovírus (CMV) e mutações do factor V de Leiden. Os resultados dos estudos laboratoriais (limite de anticoagulante lúpico, leucopenia, diminuição da contagem de plaquetas, concentração ligeiramente elevada de D-dímero e tempo de tromboplastina parcial ativada prolongado) foram sugestivos de síndrome antifosfolípide ou lúpus; no entanto, testes bioquímicos adicionais excluíram estas causas. Realizados novamente com um intervalo de 12 semanas, os anticorpos anti-cardiolipina na classe IgG ou IgM, anticoagulante lúpico e anticorpos contra β2-glicoproteína foram negativos. Além disso, foram detetados anticorpos IgM e IgG contra CMV. A ecocardiografia transtorácica e a ultrassonografia da artéria carótida foram sem observações. O tratamento com glatiramer acetato foi iniciado 3 semanas após a descontinuação de interferon beta-1a. Após 2 semanas de terapia com glatiramer acetato, observamos deterioração neurológica com febre, dor de cabeça, alteração da consciência, fraqueza no lado esquerdo e ataxia nos membros inferiores. A punção lombar revelou apenas uma leve elevação da proteína do fluido cerebrospinal, sem bandas oligoclonais e um painel de encefalite negativo; a meningite foi, portanto, descartada. A ressonância magnética do cérebro mostrou alterações hiperintensas difusas e limitadas na inversão atenuada do fluido (FLAIR) e sequências T2 localizadas periventricularmente na substância branca subcortical, principalmente nos lobos frontal e parietal, no pons, nos gânglios basais e no corpus callosum. A ressonância magnética também revelou aumento pós-contraste leptomeningeal. O paciente relatou perda auditiva; no entanto, a audiometria de tons puros foi inconclusiva devido ao agravamento do estado do paciente. Também observamos livedo reticularis e erupção maculo-papular. A SS foi diagnosticada com base nestes novos achados. O diagnóstico de MS foi excluído e a terapia com glatiramer acetato foi descontinuada. O tratamento foi iniciado com Methylprednisolone (0,5-1,0 g) que foi administrado durante 5 dias; a dose total utilizada foi de 3,0 g. Apesar da ligeira melhoria inicial, a deterioração neurológica ocorreu após 7 dias quando a dose de esteróides foi reduzida para 50 mg de prednisona por dia (uma dose total utilizada de 350 mg de prednisona). Nem a troca de plasma (quatro cursos) nem a azatioprina melhoraram a condição neurológica do paciente. O estado neurológico do paciente melhorou apenas após o uso de uma combinação de corticosteroides, imunoglobulinas intravenosas e azatioprina; a acuidade visual foi de 20/20 em ambos os olhos, no entanto, no exame do fundo, BRAO nas ramificações arteriais da retina periférica ainda estava presente no olho direito e esquerdo.